Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Multippel endokrin neoplasi (MEN)

MEN er en sjelden tilstand med svulster i flere hormonproduserende organer - hyppigst i skjoldkjertelen, biskjoldkjertlene, bukspyttkjertelen, binyrene og hypofysen.

pasient,lege,syk.jpg

Sist oppdatert:

19. jan. 2021

Innhold i artikkelen

Hva er multippel endokrin neoplasi?

Multippel endokrin neoplasi (MEN) er en sjelden tilstand med svulster (neoplasier) flere (multiple) steder i kroppen hos samme person. Svulstene oppstår i de såkalte nevroendokrine organer, dvs. organer som produserer hormoner og som delvis styres av nervesystemet. De organene som hyppigst blir angrepet, er skjoldkjertelen (tyreoidea), biskjoldkjertlene (paratyreoidea), bukspyttkjertelen (pankreas), binyrene og hypofysen. Svulstene i disse organene kan være godartet eller ondartet (kreft).

Annonse

Det finnes tre hovedtyper MEN. Disse kalles MEN 1, MEN 2a og MEN 2b. De ulike variantene kjennetegnes ved bestemte kombinasjoner av svulster. Hos pasienter med MEN 1, som er vanligst, ses for eksempel de fleste svulstene i biskjoldkjertlene, bukspyttkjertelen og hypofysen. MEN 2 er særlig karakterisert ved kreftsykdom i skjoldkjertelen (medullært tyreoideakarsinom).

Multippel endokrin neoplasi forekommer sjeldent, beregnet forekomst er en per 50.000 til en per 500.000. MEN forekommer dobbelt så hyppig hos menn som hos kvinner. MEN 1 er hyppigst forekommende og utgjør 80 prosent til 90 prosent av alle tilfellene av MEN. MEN 2a er sjelden, men MEN 2b er enda sjeldnere.

MEN er en arvelig sykdom. Dersom èn av foreldrene har tilstanden, er det 50 prosent sjanse for at hvert av deres barn også skal få MEN.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Multippel endokrin neoplasi . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Pretorius M, Thordarson HB, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1). Publisert 10.03.2019. www.endokrinologi.no
  2. Pretorius M, Thordarson H, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN2). Nasjonal veileder i endokrinologi. Publisert 10.03.2019. www.endokrinologi.no
  3. Bartsch DK, Langer P, Rothmund M. Surgical aspects of gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1. Wien Klin Wochenschr. 2007;119:602-608. PubMed
  4. Vierimaa O, Ebeling TM, Kytola S, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 in Northern Finland: clinical features and genotype phenotype correlation. Eur J Endocrinol. 2007;157:285-294. PubMed
  5. Husebye ES, Varhaug JE, Heimdal K. Arvelige endokrine tumorsykdommer. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2964-7. Tidsskrift for Den norske legeforening
  6. Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 5658-71. PubMed
  7. Johnston LB, Chew SL, Trainer PJ: Screening children at risk of developing inherited endocrine neoplasia syndromes. Clin Endocrinol (Oxf) 2000; 52: 127-36. PubMed
  8. Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, et al; Endocrine Society. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2990-3011. PubMed
  9. Anlauf M, Garbrecht N, Henopp T, et al. Sporadic versus hereditary gastrinomas of the duodenum and pancreas: distinct clinico-pathological and epidemiological features. World J Gastroenterol. 2006;12:5440-5446. PubMed
  10. Arnold A. Multiple endocrine neoplasia type 1: Treatment. UpToDate, last updated May 15, 2015. UpToDate
  11. Lips CJ. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2. UpToDate, last updated Dec 30, 2014. UpToDate
  12. Frohnauer MK, Decker RA: Update on the MEN 2A c804 RET mutation: is prophylactic thyroidectomy indicated? Surgery 2000; 128: 1052-7. Surgery
  13. Hassett S, Costigan C, McDermott M: Prophylactic thyroidectomy in the treatment of thyroid medullary carcinoma. Age for surgery? Eur J Pediatr Surg 2000; 10: 334-6. PubMed
  14. Skinner MA, Moley JA, Dilley WG, Owzar K, DeBenedetti MK, Wells SA. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 2005; 353: 1105-13. PubMed
Annonse
Annonse