Nevroendokrine tumorer (NET)

Hva er nevroendokrine svulster?

Nevroendokrine svulster, kan deles i to grupper

• Nevroendokrine tumores (NET) er vanligvis saktevoksende svulster som kan oppstå i de fleste av kroppens organer, men ses hyppigst i magetarmkanalen. De har sitt opphav i celler som kan produsere hormoner og signalstoffer. Ofte kan det forekomme flere slike svulster
• Nevroendokrine karsinomer (NEC) ses først og fremst i lunger (ni av ti tilfeller). Dette er hurtigvoksende kreftsvulster som ofte har spredt seg når diagnosen stilles

Det er ikke alltid lett å avgjøre om en nevroendokrin tumor (NET) er ondartet. I mange tilfeller er det ingen symptomer før svulsten har blir stor og klemmer på omkringliggende vev og organer. En andel av svulstene produserer hormoner som kan gi symptomer som gjør at svulsten oppdages tidligere. 

Nevroendokrine svulster er sjeldne. I Norge i 2019 fikk 1100 personer påvist en type av nevroendokrine svulster. Blant disse var omlag 500 nevroendokrine tumorer (NET). NET påvises hyppigere nå enn enn tidligere. Dette skyldes nok både større kjennskap til sykdommen og bedre diagnostikk. Årlig i Norge påvises årlig i underkant av ti nye tilfeller av NET per 100 000 innbyggere. Gjennomsnittsalder for når diagnosen blir stilt er 65 år.

Årsak

I de fleste tilfellene er årsaken ukjent. En liten andel skyldes arv i form av genforandringer forbundet med sjeldne tumorsyndromer som Von Hippel Lindau sykdom og multippel endokrin neoplasi. 

Nevroendokrine svulster utgår fra såkalte nevroendrokrine celler, det vil si celler som kan produsere hormoner og signalstoffer. Hormonsymptomer oppstår vanligvis først når svulsten har fått en viss størrelse eller den har spredt seg til lever eller andre organer.

Karsinoid syndrom er et karakteristisk sykdomsbilde som oppstår hos rundt én av tre personer med NET i tynntarm, eventuelt i lunge. Karsinoid syndrom oppstår når utslipp av hormoner og signalstoffer fra svulsten(-ene) når et høyt nok nivå og det oppstår symptomer i form av diaré og rødme i ansikt og på overkropp (flushing). Symptomene kan komme anfallsvis eller vedvare. Unntaksvis ses astmaliknende anfall ved karsinoid syndrom. 

Diagnostikk

NET blir ofte oppdaget sent fordi det i tidlige stadier vanligvis ikke er noen symptomer. Når symptomene tilkommer kan disse være uspesifikke slik som diaré, magesmerter, luftplager eller vekttap, og oppfattes som symptomer på andre mer vanlige tilstander. Det er relativt vanlig at NET oppdages tilfeldig i forbindelse med utredning av annen årsak, for eksempel i forbindelse med en MR-undersøkelse eller under en operasjon slik som en blindtarmsoperasjon. 

Mistenken kan oppstå ut ifra symptomer eller forekomst i familien. Diagnosen stilles ved CT- eller MR-undersøkelse med kontrast, PET-undersøkelse, endoskopi eller ved en vevsprøve.

Selv når legen mistenker at det foreligger en nevroendokrin svulst, kan svulsten være vanskelig å finne. Det kan ta mange år fra symptomene dukker opp og til diagnosen er stilt. 

Behandling

De fleste kommer til behandling først når sykdommen har spredd seg. Valg av behandling tilpasses hver enkelt basert på hvor tumor oppsto, veksthastighet, spredning, om det produseres hormoner og din generelle helsetilstand. Kirurgi med fjerning av alt svulstvev er måte å kurere NET på. Kirurgi med fjerning av så mye svulstvev som mulig er også aktuelt ved NET. Ellers kan fjerning av metastaser være mulig dersom det ikke er for mange. I tillegg brukes veksthemmende og hormondempende legemidler. Kjemoterapi og målrettet behandling er av og til aktuelt for å bremse utviklingen og dempe plager. I tidlige faser av de mest saktevoksende tilfellene av NET kan det være aktuelt å avvente behandling.

Prognose

Prognosen avhenger av hvilket organ svulsten oppstod i, størrelse, veksthastighet og andre egenskaper ved svulstcellene. Leveutsiktene er svært gode ved saktevoksende svulster. Andre varianter med rask vekst og spredning har en dårlig prognose.