Nevroendokrine svulster (NET)

Hva er nevroendokrine svulster (NET)?

Nevroendokrine svulster, på fagspråket nevroendokrine tumores (NET), forekommer først og fremst i magetarmkanalen. De har sitt opphav i celler som kan produsere hormoner og signalstoffer. Ofte kan det forekomme flere slike svulster. De er som regel små, runde, velavgrenset og langsomtvoksende. De fleste, 65 til 70 prosent, er godartede svulster som ikke gir symptomer, men 30 til 35 prosent kan være ondartede og er ofte hurtigvoksende.

Det er vanskelig å avgjøre om en nevroendokrin svulst er ondartet. I noen tilfeller blir man oppmerksom på svulsten først når den har spredd seg (metastasert). Leveutsiktene avhenger av omfanget av spredningen, hvor svulsten opprinnelig kom fra og karakteristika ved svulstcellene.

Nevroendokrine svulster er sjeldne, men det er en sykdomsgruppe i økning. Økende forekomst skyldes både større fokus på tilstanden og bedre diagnosemuligheter, men ekspertene tror også det er en reell økning av svulsttypen. Det forekommer rundt fire nye tilfeller per 100 000 mennesker per år her i Norge. Det er i overkant av 800 nye tilfeller per år. Oftest forekommer sykdommen i 50- til 70-årsalderen.

Årsak

I de fleste tilfellene er årsaken ukjent, men en andel av de som rammes, har en slektshistorie med denne sykdommen (arv). Nevroendokrine svulster utgår fra såkalte nevroendrokrine celler, det vil si celler som kan produsere hormoner. Selv om svulsten produserer hormoner og/eller signalstoffer, trenger ikke nevroendokrine svulster å forårsake symptomer før etter lang tid. Ofte er det først når sykdommen har spredd seg, at symptomene dukker opp.

Nevroendokrine svulster kan oppstå i mange indre organer, og ulike befolkningsgrupper varierer i forhold til hvilket organ som rammes hyppigst. Oftest finner man slike svulster i tarm eller lunger. Svulsten sprer seg først og fremst til omliggene lymfeknuter og lever.

Karsinoid syndrom er et karakteristisk sykdomsbilde som oppstår hos rundt en av ti med nevroendokrin svulst. Da produserer svulsten hormoner og signalstoffer som kan føre til anfall der du svetter, blir varm og rød i huden (ansiktsrødming, flushing) og kan få astmaanfall. I tillegg kan du få uttalt diaré og magesmerter. Hos over 90 prosent av dem med med karsinoid syndrom foreligger spredning.

Diagnostikk

Nevroendokrine svulster er i tidlige stadier ofte uten symptomer. Dersom de gir symptomer, er det gjerne i form av uspesifikke symptomer som diaré, magesmerter, luftplager eller vekttap. Ofte er funn av nevroendokrin svulst et tilfeldig funn som gjøres i forbindelse med en operasjon. Særlig hos kvinner hender det at man finner nevroendokrin svulst i blindtarmen.

Hos færre enn ti prosent kan tilstanden presentere seg som karsinoid syndrom (se over).

Svulsten(e) kan mistenkes ut fra resultater av blodprøver (kromogranin A), urinprøver, røntgen, ultralyd, CT, MR, PET, scintigrafi eller endoskopi.

De fleste nevroendokrine svulster skiller ut proteinet kromogranin A. Nivået av dette proteinet, som kan måles i blodet, stiger nesten alltid utover normalt nivå når det er nevroendokrine svulster til stede. Når svulstene er små, kan allikevel nivået av kromogranin A i blodet være normalt. Nivået øker ved økende svulstmengde. Kromogranin A kan imidlertid også være forhøyet ved en rekke andre tilstander og tolkning av forhøyede prøveverdier kan være svært vanskelig.

Selv når legene mistenker at det foreligger en nevroendokrin svulst, kan svulsten være vanskelig å finne. Forskning har vist at det i gjennomsnitt tar ni år fra symptomene dukker opp og til diagnosen er stilt. Gransking i mikroskop av en vevsbit fra svulsten bekrefter diagnosen.

Behandling

De fleste kommer til behandling først når sykdommen har spredd seg. Terapivalg for pasienter med nevroendokrine svulster er kompleks og avhenger av om det foreligger spredning eller ikke, og lokalisasjonen til den opprinnelige svulsten. Behandlingsalternativene er veksthemmende medikamenter, kirurgi, cellegiftbehandling og strålebehandling. Kirurgi der hele svulsten fjernes, er den eneste behandlingen som har mulighet til å helbrede, de andre kan bremse utviklingen og lindre. Noen varianter av denne svulsttypen utvikler seg sakte og gir få eller ingen symptomer. Da kan det være best å avstå fra behandling.

Symptomgivende svulster behandles helst med operasjon. Det finnes også en gruppe veksthemmende medikamenter som effektivt lindrer plager. Ved spredning anvendes også andre behandlingsmuligheter som avstenging av blodforsyning til svulsten(e) (såkalt emboliserende behandling) og ulike cellegiftmidler.

Prognose

Prognosen avhenger først og fremst av lokalisasjon, størrelse, om den vokser inn i andre organ samt egenskaper ved svulstcellene. Noen varianter av sykdommen dør man med, ikke av. Andre, mer aggresive varianter med spredning, har en dårlig prognose. I noen tilfeller er overlevelsen under ett år til tross for best mulig behandling.

En sjelden hendelse er såkalt karsinoid krise. Dette fenomenet kan oppstå ved spredning og store svulster, ofte i forbindelse med kirurgiske inngrep. Det er en livstruende tilstand med plutselig sterk utskillelse av hormoner og signalstoffer ut i blodet. Kraftig rødming, blodtrykksendringer og hjerterytmeforstyrrelser er typisk ved karsinoid krise.