Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon, tilstand

Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse

Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er sjeldne, akutte, livstruende hudsykdommer som viser seg ved utbredt løsning av hudoverflaten. Tilstandene er nesten alltid forårsaket av et legemiddel.

Medikamentell behandling

Sist oppdatert:

22. apr. 2022

Innhold i artikkelen

Hva er Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse?

Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er sjeldne, akutte, livstruende hudsykdommer som viser seg ved utbredt løsning av hudoverflaten (epidermis) fra underhuden, og kraftig utslett/betennelse i slimhinner, ledsaget av feber og varierende grad av sykdom også i indre organer. Tilstanden er nesten alltid forårsaket av et legemiddel. Tidlig diagnose, stans av behandlingen med det utløsende legemiddel og relevant støttebehandling er avgjørende for om pasienten overlever.

Annonse

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er samme sykdom, men SJS har mindre omfattende hudskade. Ved SJS ser man løsning/avflakning av mindre enn ti prosent av hudoverflaten, mens ved toksisk epidermal nekrolyse (TEN) omfattes mer enn 30 prosent av huden.

Det oppstår cirka fire til syv tilfeller per en million mennesker per år. 

Tilstanden kan opptre i alle aldersgrupper, men den ses oftest hos eldre personer, beinmargstransplanterte og pasienter med systemisk lupus erytematosus eller hiv-infeksjon.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Bygum A, Andersen KE. Toksisk epidermal nekrolyse. Ugeskr Læger 2006; 168: 2645-9. PubMed
  2. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, last updated Mar 12, 2019. UpToDate
  3. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol 2023. pmid:36790777 PubMed
  4. Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol 2005; 94: 419-36. PubMed
  5. Chung WH, Hung SI, Yang JY, et al. Granulysin is a key mediator for disseminated keratinocyte death in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Nat Med 2008; 14: 1343. pmid:19029983 PubMed
  6. Caproni M, Torchia D, Schincaglia E, et al. Expression of cytokines and chemokine receptors in the cutaneous lesions of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 2006; 155: 722. pmid:16965421 PubMed
  7. Kridin K, Brüggen M-C, Chua S-L, et al. Assessment of Treatment Approaches and Outcomes in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Insights From a Pan-European Multicenter Study. JAMA Dermatol 2021; 157: 1182-90. pmid:34431984 PubMed
  8. de Prost N, Ingen-Housz-Oro S, Duong Ta, et al. Bacteremia in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: epidemiology, risk factors, and predictive value of skin cultures. Medicine (Baltimore) 2010; 89:28. PubMed
  9. Cohen V. Toxic epidermal necrolysis. Medscape, last updated Dec 20, 2018. emedicine.medscape.com
  10. Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed
  11. Morales ME, Purdue GF, Verity SM, et al. Ophthalmic Manifestations of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis and Relation to SCORTEN. Am J Ophthalmol 2010; 150:505. PubMed
  12. de Prost N, Mekontso-Dessap A, Valeyrie-Allanore L, et al. Acute respiratory failure in patients with toxic epidermal necrolysis: clinical features and factors associated with mechanical ventilation. Crit Care Med 2014; 42:118. PubMed
  13. Jha AK, Goenka MK. Colonic involvement in Stevens-Johnson syndrome: a rare entity. Dig Endosc 2012; 24:382. PubMed
  14. Chave TA, Mortimer NJ, Sladden MJ et al. Toxic epidermal necrolysis: current evidence, practical management and future directions. Br J Dermatol 2005; 153: 241-53. PubMed
  15. Sekula P, Dunant A, Mockenhaupt M, et al. Comprehensive survival analysis of a cohort of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2013; 133:1197. PubMed
  16. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. UpToDate, last updated Sep 27, 2021. UpToDate
  17. Huang YC, Li YC, Chen TJ. The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol 2012; 167: 424-32. PubMed
  18. Zárate-Correa LC, Carrillo-Gómez DC, Ramírez-Escobar AF, Serrano-Reyes C. Toxic epidermal necrolysis successfully treated with infliximab. J Investig Allergol Clin Immunol 2013; 23:61. PubMed
  19. Paradisi A, Abeni D, Bergamo F, et al. Etanercept therapy for toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2014; 71:278. PubMed
Annonse
Annonse