Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse

Hva er Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse?

Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er sjeldne, akutte, livstruende hudsykdommer som viser seg ved utbredt løsning av hudoverflaten (epidermis) fra underhuden, og kraftig utslett/betennelse i slimhinner, ledsaget av feber og varierende grad av sykdom også i indre organer. Tilstanden er nesten alltid forårsaket av et legemiddel. Tidlig diagnose, stans av behandlingen med det utløsende legemiddel og relevant støttebehandling er avgjørende for om pasienten overlever.

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er samme sykdom, men SJS har mindre omfattende hudskade. Ved SJS ser man løsning/avflakning av mindre enn ti prosent av hudoverflaten, mens ved toksisk epidermal nekrolyse (TEN) omfattes mer enn 30 prosent av huden.

Det oppstår cirka fire til syv tilfeller per en million mennesker per år. 

Tilstanden kan opptre i alle aldersgrupper, men den ses oftest hos eldre personer, beinmargstransplanterte og pasienter med systemisk lupus erytematosus eller hiv-infeksjon.

Årsaker

Tilstanden er nesten alltid utløst av legemidler, selv om det finnes tilfeller der man mener sykdommen er blitt utløst av virus eller bakterier. Mer enn 100 forskjellige legemidler er beskrevet å kunne utløse Stevens-Johnson syndrom eller toksisk epidermal nekrolyse. Hyppigst har man sette denne tilstanden i forbindelse med bruk av allopurinol (som brukes mot urinsyregikt), antiepileptika, sulfapreparater, nevirapin, NSAIDs og kortikosteroider. Sykdommen melder seg typisk to til fire uker etter at man har startet med den utløsende medisinen. Men kortere latenstid kan ses, særlig dersom det er en medisin som man har brukt før.

Konsekvensene av at det ytre hudlaget løsner, er åpne sårflater med et stort væsketap, nedsatt temperaturregulering, økt energitap, forstyrret immunforsvar og økt sårbarhet for infeksjoner. Blodforgiftning (sepsis) er hovedårsaken til et alvorlig og noen ganger dødelig forløp.

Symptomer

I typiske tilfeller skyldes tilstanden en reaksjon på et legemiddel som pasienten startet med to til fire uker før sykdommen brøt ut. Sykdommen begynner ofte med generelle symptomer i form av feber, allment ubehag, ledd- og muskelsmerter, hodepine, svelgesmerter, hoste og øyekatar - tilstanden minner om influensa eller øvre luftveisinfeksjon.

Etter en til tre dager med feber kommer et rødprikket utslett som etter hvert flyter sammen til større røde felter. I dette stadiet er huden øm og brennende, og det oppstår blærer som raskt brister og fører til smertefulle sår. Sårene dekkes etter hvert av skorper med dødt vev eller blod.

Diagnostikk

Diagnosen stilles vanligvis på grunnlag av typisk sykehistorie og karakteristiske hudforandringer. En hudprøve som mikroskoperes av en ekspert, kan stadfeste diagnosen. Det finnes ingen test som kan utpeke hvilket legemiddel som er skyld i sykdommen.

Behandling

Ved mistanke om toksisk epidermal nekrolyse må bruken av alle ikke livsnødvendige legemidler straks stanses. Særlig mistanke rettes mot legemidler som er tatt i bruk i løpet av de fire siste ukene.

Tilstanden er i den akutte fasen livstruende. Ved mistanke om at denne sykdommen er under utvikling, skal pasienten straks innlegges på sykehus. Her blir behandlingen gjennomført som et samarbeid mellom hudleger, intensivavdeling, eventuelt brannskadeavdeling og plastiskkirurger. Pasienten krever intens behandling og overvåkning, blant annet med tilførsel av intravenøs væske og ernæring, grundig stell av huden, overvåkning og behandling for infeksjoner.

Prognose

I den akutte fasen kan det opptre livstruende komplikasjoner som blodforgiftning, tarmblødninger, pustevansker. Øyekomplikasjoner er som sagt hyppige, og de kan i verste fall føre til svekket syn.

Dødeligheten er så høy som 15-45 prosent. Dette avhenger mye av pasientens alder og helsetilstand før sykdommen brøt ut. Blant de som overlever, er restitusjonen langsom og tar uker til måneder.