Behçets sykdom

Hva er Behçets sykdom?

Behçets sykdom er en betennelsessykdom som kan ramme mange organer i kroppen - en såkalt inflammatorisk multiorgansykdom. Den kjennetegnes av tilbakevendende episoder med sår i munnhulen og på kjønnsorganene, øyebetennelse og hudsymptomer i form av knuterosen (erythema nodosum), kjertelbetennelser og akneliknende utslett. Andre organer som magetarm, nervesystem, sirkulasjon og ledd kan rammes i varierende grad.

Sykdommen fikk sitt navn i 1937 etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet som først beskrev det triple symptomkomplekset av tilbakevendende munnsår (after), sår på kjønnsorganene og øyebetennelse.

Sykdommen debuterer typisk i ung voksen alder (20-40 år). Begge kjønn rammes i lik grad, men menn synes å ha et mer alvorlig sykdomsforløp. Tilstanden er sjelden i Norge. I USA angis en forekomst på 5 per 100.000. I Tyrkia og deler av Midt-Østen er tilstanden ikke uvanlig. Der angis forekomster på 80-370 per 100.000 innbyggere.

Årsaker

Årsaken er ukjent, men immunologiske og arvelige faktorer, forandringer i blodårer, samt bakterie- og virusinfeksjoner kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen. Behçets sykdom er en multisystemsykdom som involverer hud, slimhinner, øyne, hjerte, blodårer, nyrer, magetarmkanalen, lunger, urinveier, sentralnervesystemet, ledd.

Symptomer

Symptomene varierer med hvilke organer som er angrepet. Før debut av sykdommen kan pasienten oppleve en rekke ulike symptomer som slapphet, nedsatt matlyst, vekttap, hodepine, økt svetting, nedsatt eller forhøyet temperatur, hovne lymfeknuter, smerter under brystbeinet og i tinningregionene. Slike symptomer og tegn, som kan være tilbakevendende, kan forutgå sårdannelser i slimhinner med fra seks måneder til fem år. Munnhulesårene er after som ikke kan skilles fra dem ved «vanlige» after. Mange kan fortelle om gjentatte episoder med sår hals, halsbetennelser, muskelsmerter og røde, smertefulle ledd uten hevelse og lokal varmeøkning før diagnosen blir stilt.

Tegn

De vanligste funnene er tilbakevendende og vanligvis smertefulle sår i munnhulen, på kjønnsorganene og på huden. Munnsår er typisk de første tegnene som kommer og de siste som forsvinner i forløpet av sykdommen.

Diagnostikk

Diagnosen baseres på sykehistorien og de synlige sykdomsforandringene i ulike organer, fordi det ikke finnes laboratorietester som kan fastslå diagnosen. Kravene for å stille diagnosen har skiftet flere ganger, men de senere år har kriteriene til The International Study Group for Behçet Disease blitt fulgt, selv om heller ikke disse er dekkende.

Tilstanden er karakterisert ved gjentatte episoder med after i munnhulen og minst to av følgende:

• Gjentatte episoder med after på kjønnsorganene eller arrdannelse
• Øyesykdom - alvorlige betennelser i øyet
• Hudutslett som knuterosen-liknende forandringer, kjertelbetennelser og akneliknende utbrudd
• Positiv patergitest. Det vil si at dersom en nål stikkes ned i huden, vil det på stikkstedet innen 48 timer dannes en rød, lett hevet flekk (papel) som er større enn to millimeter. (Men denne prøven er langt fra alltid positiv i vår del av verden.)

Ingen blodprøver er av diagnostisk betydning. Blodsenkning (SR) og CRP kan være forhøyet i aktive faser av sykdommen, men de gjenspeiler sykdomsaktiviteten dårlig.

Behandling

Målet med behandlingen er å dempe symptomene og forebygge komplikasjoner.

En rekke ulike behandlinger har vært forsøkt, men behandlingen er langt fra tilfredsstillende. Det finnes ingen helbredende behandling, den kan kun lindre plager. Det er vanskelig å bedømme virkningen av behandlingen fordi sykdomsforløpet er så variabelt. Når sykdommen i tillegg er sjelden, betyr det at det gjort lite forskning på de ulike behandlingsalternativene.

Behandling med lokale steroider er ofte tilstrekkelig i lette tilfeller, mens sykdom i flere organer krever immunhemmende tablettbehandling, for eksempel med kortison i tablettform.

Prognose

Forløpet av sykdommen er variabelt, selv i tidlige stadier, noe som gjør det vanskelig å fastslå langtidsprognosen. Et kronisk forløp med stadige sykdomsepisoder, en veksling mellom gode og dårlige perioder, er likevel typisk. Disse forverrelsene varer i flere uker og er mest fremtredende tidlig i sykdomsforløpet. Øyebetennelse er for de fleste det alvorligste utslaget av sykdommen og kan i noen tilfeller føre til blindhet. Skadevirkningene av sykdommen øker på over tid, særlig når det gjelder skader på nervesystemet, blodårene og øynene. Sykdomsaktiviteten synes derimot å avta etter 10-20 år.

Prognosen er god i de fleste tilfeller, men yngre menn kan noen ganger utvikle alvorlige hjerneskader som medfører betydelig sykelighet og endog død. Men dødeligheten er lav.