Systemisk sklerose (sklerodermi)

Hva er systemisk sklerose?

Tilstanden kalles også sklerodermi og er en systemisk bindevevssykdom. Systemisk vil si at det er en sykdom som angriper mange organer. Sykdommen fører til bindevevsdannelse i hud, blodårer og indre organer. Over tid medfører den økte bindevevsdannelsen at huden blir stiv og ubevegelig, og det utvikles funksjonssvikt i indre organer.

Det er en sjelden sykdom, med tydelige geografiske variasjoner i forekomst. I USA er det beregnet at det finnes cirka 275 personer med denne diagnosen per en million voksne. Tilsvarende tall i Frankrike er 150, og i England 88 tilfeller per en million voksne - forekomsten er med andre ord mer enn tre ganger høyere i USA sammenlignet med England.

Sykdommen opptrer oftest blant kvinner i aldersgruppen 30-40 år og hos noe eldre menn. Man regner at 85 prosent oppstår i aldersgruppen fra 20-60 år, men tilstanden forekommer både hos barn og eldre.

Årsaker til systemisk sklerose

Systemisk sklerose regnes som en autoimmun sykdom med ukjent årsak. Autoimmun betyr at immunapparatet reagerer feil og forsøker å bekjempe strukturer i egen kropp. En rekke ulike faktorer spiller inn under utviklingen av sykdommen, for eksempel arvelige forhold, miljøforhold, forandringer i blodårene.

Betennelse (immunreaksjon) i små blodårer fører over tid til nedsatt blodtilførsel og oksygenmangel i vevene. Små blodårer tettes igjen, og kroppen klarer ikke å lage tilstrekkelig med nye blodårer. Dette fører etter hvert til at normalt vev erstattes av bindevev i huden og i de indre organer (sklerose).

Symptomer på systemisk sklerose

Systemisk sklerose kan medføre mange ulike symptomer og funn. Den skader huden og indre organer, og symptomer og tegn vil derfor variere fra pasient til pasient, avhengig av utbredelsen av sykdommen. Eksempler er:

• Hudforandringer og hudkløe er vanlig. Vanlige lokalisasjoner er armer, ansikt, hals, fingre. Sår på fingertuppene er et viktig funn.
• Raynaud fenomener er vanlig. Dette vises ved avbleking av hendene når de utsettes for kulde. Det oppstår smerter i fingrene, de blir blå (cyanotiske) og blir deretter svært blodrike.
• Svelgevansker. Vansker med å svelge fast føde kan etter en tid følges av vansker med å svelge flytende føde. Ledsages gjerne av kvalme, brekninger, vekttap, magesmerter, diaré og vansker med å holde på avføringen.
• Kortpust ved anstrengelser, senere også i hvile.
• Irritasjonshoste.
• Ukarakteristiske brystsmerter, slapphet, høyt blodtrykk.
• Leddsmerter, nedsatt bevegelighet, leddhevelse, muskelsmerter. Tilstanden begynner som leddsmerter hos 15%, som muskelbetennelse hos ti prosent.
• Genrell svakhet foreligger hos 80 prosent.

Diagnostikk av systemisk sklerose

Diagnosen baseres på de typiske forandringene, særlig hudforandringene. Men også blodprøver, røntgenbilder og andre undersøkelser er viktige i diagnostikken.

Hudforandringene gjennomgår tre faser. Først preget av hevelse (ødem), så fortykket hud med betennelsespreg og deretter arrdannelse - huden blir glatt, stiv og tykk (sklerotisk) og bevegeligheten blir redusert. Huden blir stram slik at leddbevegligheten blir redusert.

Diffus systemisk sklerose

Raynaudfenomen kan komme før hudforandringene. I tidlig fase er plagene ofte ukarakteristiske med slapphet, lett muskelverk, hevelse i fingre og hender. Huden på brystkassen og på armer og bein blir tykk og stiv. Det kan forekomme hudflekker med både økt og redusert pigmentering. Seneplager oppstår hos noen. Indre organer som lunger, nyrer, fordøyelsessystemet og hjertet kan skades tidlig i forløpet.

Begrenset systemisk sklerose

Tilstanden er karakterisert ved sklerotiske forandringer i hendene, ansiktet, føttene og underarmene. Det er også tynn og skjør hud på nesevingene og leppene. Små blodkar i huden utvides. Kalkutfellinger i huden forekommer. Denne formen har mindre alvorlige forandringer i indre organer, og har derfor en bedre prognose.

Behandling av systemisk sklerose

Det finnes ulike behandlingsopplegg, men ingen behandling som med sikkerhet helbreder tilstanden.

Behandlingen har som mål å oppnå symptomlindring og bremse utviklingen av sykdommen.

Daglig hudpleie med bruk av fuktiggjørende kremer kan bidra til å lindre hudplagene.

Ved sviktende funksjon av de indre organer kan ulike medikamenter benyttes for å lindre plager, avhengig av hvilket eller hvilke organer som svikter. I noen tilfeller benyttes kortison-preparater, eventuelt cellegift eller andre betennelsesdempende stoffer.

De senere år er det gjort forsøk med autolog stamcelle-transplantasjon. De foreløbige resultater har vært lovende. Dette er en brutal behandling hvor man først tapper friske stamceller fra pasienten. Deretter gis cellegift og/eller stråling for å drepe kroppens egne immunceller, før stamcellene settes tilbake i kroppen. Dermed er håpet at et nytt og sykdomsfritt immunsystem skal etablere seg. Behandlingen har imidlertid alvorlige bivirkninger.

Prognose ved systemisk sklerose

Systemisk sklerose utvikler seg over tid. Sykdommen kan medføre nedsatt levetid. Det er særlig hjerte-, lunge- og nyreforandringene som skaper problemer, og kan føre til hjertesykdom, nyresvikt eller lungesvikt.

Prognosen avhenger av type og utbredelse av systemisk sklerose. Ved begrenset systemisk sklerose kan tilstanden være stabil i mange år. Ved diffus systemisk sklerose kan sykdommen forverre seg raskere og kreve intensiv behandling.