Kutan lupus erythematosus

Hva er lupus erytematosus?

Lupus erytematosus er en kronisk autoimmun betennelsestilstand som kan ramme bindevevet i indre organer, slik som nyrer, lunger, blodårer samt ledd og kalles da systemisk lupus erythematosus (SLE).

Les mer om: Systemisk lupus erythematosus.

Tilstanden kan også forekomme kun i huden og kalles da kutan lupus erythematosus (kutan betyr i huden), hvor en undertype er diskoid lupus erythematosus (DLE). Her omtaler vi kutan lupus, først og fremst diskoid kutan lupus erythematosus (DLE). 

Både SLE og DLE er sjeldne tilstander og rammer kvinner hyppigere enn menn. Ved kutan lupus erythematosis oppstår vanligvis symptomene mellom 20 og 50 års alder, men tilstanden kan debutere i alle aldre. Omtrent to av ti personer med kutan lupus utvikler senere en systemisk lupus erythematosus (SLE). Ved DLE er det færre som utvikler SLE, mellom én av tjue og én av ti (5 til 10 prosent). 

Årsaker til kutan lupus erythematosus

Sykdommen skyldes at immunforsvaret reagerer unormalt og angriper kroppens eget bindevev. Slike sykdommer kalles autoimmune. Årsaken til at immunforsvaret reagerer slik er sammensatt og omfatter både arvelige faktorer og faktorer i miljøet. Det mangler kunnskap om hvordan og hvorfor sykdommen utvikler seg. Vi vet imidlertid at røyking og ultrafiolette stråler kan utløse eller forverre sykdomsutbrudd. Noen legemidler kan også utløse tilstanden.

Symptomer ved kutan lupus erythematosus

Ulike undertyper av kutan lupus erythematosus har ulikt utseende, lokalisasjon og alvorlighetsgrad. Et fellestrekk er at soleksponering i varierende grad forverrer utslettet. De ulike undertypene kan inndeles i fire hovedtyper:

• Akutt type: Ses typisk som plutselig oppståtte, forbigående røde flekker som kan være lokalisert (over nese og i kinn i et sommerfugllikende mønster) eller generalisert (i ansikt, på armer, brystkasse og rygg). De fleste har overfølsomhet for sol (UV-stråler). Ofte forbundet med SLE. 
• Subakutt type: Utslettet oppstår vanligvis på brystkasse, øvre rygg og armer med forverring av soleksponering. Også forbundet med SLE, men mindre vanlig enn akutt type. 
• Kronisk type: Kan gi lokalisert eller utbredt utslett. Flere undertyper, men åtte av ti tilfeller er diskoid lupus erythematosus (DLE). Typisk ved DLE er rødfiolette og skjellende områder i ansiktet, hodebunnen og på halsen. Utslettet etterlater seg arrdannelse og pigmentforandringer. Noen har solømfintlighet, ikke alle. Sjeldnere forbundet med SLE. 
• Intermitterende type: Rammer ofte soleksponerte områder, brystkasse, hals, ansikt. Forsvinner gjerne i vinterhalvåret. 

Ved diskoid lupus erythematosus (DLE) ses typisk røde, skarpt avgrensede, skjellende områder. Skjellaget er tynt, men det henger godt fast. Utslettet er ofte lokalisert til hode og hals, inkludert ører og hodebunn, og ved tilheling dannes vanligvis arr og pigmentforandringer. Utslett i hodebunnen kan medføre hårtap i de angrepne områdene. DLE kan være lokal og holde seg til ett hudområde, eller utbredt på flere steder i huden. Noen får forandringer i munnslimhinnen, gjerne som sår.

Diagnostikk av kutan lupus erythematosus

Diagnosen stilles først og fremst på grunnlag av utslettets typisk utslett og lokalisasjon. Diagnosen bekreftes ved undersøkelse av en hudprøve (biopsi). I utredningen er det viktig å utelukke systemisk lupus erytematosus. Personer med DLE føler seg friske, mens personer med SLE har sykdomsfølelse ved utbrudd.

Blodprøver er vanligvis normale, men kan være aktuelt å ta for å utelukke SLE. Blant annet kan senkning (SR) være forhøyet og man kan finne antistoffer i blod (antinukleære antistoffer/ANA) ved SLE. Unntaksvis påvises antistoffer i blod også ved kutan lupus erythematosus. 

Behandling av kutan lupus erythematosus

Målet med behandlingen er å dempe betennelsesreaksjonen, begrense arrdannelsen og forebygge utvikling av nye utslett. Ved DLE er det viktig å oppdage og behandle så tidlig som mulig for å begrense arrdannelse, varig hårtap og pigmentforandringer.

Solbeskyttelse er en sentral del av behandlingen. Pasienter med DLE må være flinke til dekke til huden ved sterk sol, og bruke solfaktor (30 eller høyere). Det er noen legemidler som gjør deg mer ømfindtlig for sollys, for eksempel betennelsesdempende legemidler, eksempelvis piroksikam, og noen antibiotika, eksempelvis doksysyklin samt noen blodtrykkssenkende medisiner, eksempelvis tiazider.

På grunn av at mange med kutan lupus erythematosus må beskytte seg mot solen, er det viktig å sikre tilstrekkelig inntak av D-vitamin og kalk i kosten. Noen kan ha behov for tilskudd av vitamin D.

Legemiddelbehandling kan være lokal (krem, salve, liniment) eller ved utbredt eller alvorlig sykdom systemisk (ofte som tabletter). Ved lokalisert utslett er kortisonsalve, krem eller liniment første behandlingssteg.

Ved utbredt eller mer alvorlig utslett, gis et antimalariamiddel kalt hydroksyklorokin i tillegg. Mekanismene bak at antimalariamidler virker dempende på revmatisk/autoimmun sykdom kjenner man ikke, men effekten er vanligvis god ved kutan lupus erythematosus. Øyekontroller er viktig ved langtidsbehandling med med antimalariamidler fordi midlene i sjeldne tilfeller kan skade netthinnen eller hornhinnen. Andre immundempende midler kan også bli aktuelt.

Prognose ved kutan lupus erythematosus

Forløpet avhenger av hvilken undertype du har. Ved diskoid lupus erythematosus er forløpet kronisk med vekslende gode og dårlige perioder. Ubehandlet kan DLE føre til varige arrdannelser og pigmentforandringer i huden samt hårtap dersom behårede områder er rammet. Omkring fem til ti prosent kan utvikle en mild form for SLE (systemisk lupus erythematosus). Personer med utbredt DLE eller med dårlig effekt av legemiddelbehandlingen, har større risiko for å utvikle SLE.