Iktyose - fiskehud

Hva er iktyose?

Ichtyosis vulgaris

Arvelig iktyose og ervervet iktyose tilhører en gruppe hudsykdommer med forstyrret keratinisering, forhorning av huden. Uavhengig av underliggende årsak, så arter tilstandene seg likt. Arvelig iktyose (hereditær ichthyosis vulgaris) er den dominerende typen og utgjør cirka 95 prosent av alle tilfeller.

Navnet iktyose er avledet av det greske ordet ichthys, som betyr fisk. Betegnelsen brukes til å beskrive utseendet av denne skjelldannende hudlidelsen. Huden får et skjelliknende ytterlag, kan bli grov og fortykket, og minner derfor om fiskehud. Iktyose er for de aller fleste en arvelig sykdom, og flere arvemønstre forekommer med variabel alvorlighetsgrad av sykdommen.

Den vanligste formen, hereditær ichthyosis vulgaris, rammer en av 300 mennesker og forekommer over hele verden. Den starter i tidlig barnealder, vanligvis i alderen mellom tre og tolv måneder.

De sjeldneste formene antas å ramme omtrent én til ni av en million individer. Ervervet iktyose er svært sjelden og skyldes en underliggende systemsykdom eller en reaksjon på en medisin. Iktyose forekommer like hyppig hos begge kjønn.

Årsak

Iktyose er en sjelden sykdom som er lokalisert til de øvre hudlag (epidermis, stratum corneum). Pasienter med iktyose har endringer i genene som fører til feil i hudcellene, og resultatet blir den typiske hudoverflaten. I noen tilfeller kan iktyose påvises før fødselen. Hudforandringene går fra mild rødhet i huden og/eller fin skjelling, til store, fastsittende, plateliknende skjell til blemmedannelse. De mest omfattende hudforandringene påtreffes ved de mest sjeldne, arvelige iktyoseformene.

Selv om de fleste iktyosetypene klassifiseres som arvelige, er det meget sjelden at det foreligger flere tilfeller i samme familie. Til det er denne hudsykdommen for sjelden, eller den gir ingen hudforandringer hos mange.

Symptomer

Iktyose

Denne dominerende iktyoseformen debuterer i tidlig barnealder. Tilstanden er karakterisert ved skjelldannelse og avskalling. Synlige skjell sitter lenge på og skaller gjerne av i klumper. Mange av barna med iktyose har i tillegg atopi i form av astma, eksem og høysnue. Iktyose medfører kosmetiske problemer og av og til sprekkdannelser i huden (hudfissurer). I disse hudsprekkene kan det oppstå infeksjoner.

Selv om huden ser og føles normal ut ved fødselen, blir den gradvis grovere og tørrere i spedbarns- og småbarnsalderen. Skjelldannelsen er mest fremtredende på strekkesidene til armer og ben og mangler på bøyesidene. Bleieområdet har vanligvis normal hud. Pannen og kinnene kan være forandret tidlig, men skjelldannelsen avtar gjerne på disse områdene med årene. Kløe kan oppstå som følge av tørr hud, og kløing/kloring kan føre til rødfarging av huden på de angrepne stedene. Barn med iktyose blir som regel merkbart bedre om sommeren.

Enkelte sjeneres også av tørre øyne.

Hudforandringene

Iktyose er karakterisert ved symmetrisk skjelldannelse i huden, noe som varierer fra knapt synlig grovhet og tørrhet til sterke, hornete flak. Skjellene er små, uregelmessige og polygonale i form. De er ofte oppkrøllet i kantene, noe som gir huden en røff overflate. Skjellene varierer i størrelse fra en millimeter til en centimeter i diameter, og fargen varierer fra hvit til skittengrå til brun. Mørkhudete personer får som regel mørkere skjell. Ulike typer skjelling kan forekomme på ulike områder, selv hos samme person.

Strekkeflatene på armer og bein er hyppigst involvert, særlig bena, og det er et skarpt skille mellom normale bøyefurer og omgivende tørr og skjellende hud. Ansiktet er ofte spart, sannsynligvis på grunn av økt talgutskillelse, men pannen og kinnene kan ha forandringer i tidlig barnealder. At bøyefurene går fri, tilskrives den relativt høyere temperaturen og fuktigheten i disse områdene.

Tørre fotsåler og håndflater foreligger ofte og får huden til å se skitten ut. Her sprekker huden lett opp, noe som kan føre til smertefulle sprekkdannelser, særlig ved tørt vær. Infeksjoner kan oppstå i disse sprekkene.

Behandling

Målet med behandlingen er å opprettholde hudfuktighet, bevare hudens barriærefunksjon og forhindre infeksjoner. Fuktighetsbehandling er hovedbehandlingen. Lokale oppløsninger og salver smøres på to ganger daglig. Av og til brukes skjelløsende midler som Vaselin (salisylsyre). Kortisonsalver har ingen effekt på den tørre huden og skjellene, men ved plagsom kløe kan en mild kortisonsalve være nyttig.

Ved iktyose kan forbruket av produkter til daglig hudbehandling være stort. Ved de alvorligste formene kan det være behov for flere kilo salver og kremer i måneden. Det finnes refusjonsregler for dette (Folketrygdlovens § 5.22, eventuelt § 5.14).

Andre typer hudbehandling er under utvikling og utprøving, men foreløpig finnes ikke noen alternativ behandling.

Ved plagsomme tørre øyne anbefales bruk av kunstig tårevæske.

Prognose

Den vanlige iktyoseformen foreligger ikke ved fødselen. Den dukker opp hos de fleste med sykdommen i første leveår og foreligger hos nær alle med sykdommen omkring fem-årsalderen. Graden av skjelldannelse øker gjerne på frem til puberteten og avtar så med alderen.

Prognosen ved hereditær ichtyosis vulgaris er utmerket. Mange pasienter blir bedre med årene. Prognosen til de sjeldnere hereditære formene varierer fra de som dør som spedbarn - som i alvorlig harlekin iktyose eller alvorlig Netherton syndrom - til full helbredelse. Prognosen ved ervervet iktyose avhenger av alvorlighetsgraden til den underliggende systemsykdommen.