Sarkoidose

Hva er sarkoidose?

Sarkoidose i lungene

Sarkoidose er en sykdom som kan angripe mange organer i kroppen. Den typiske forandringen er en knuteliknende betennelse (granulomatøs betennelse) som kan finnes i ulike organer. Sarkoidose finnes som oftest i lungene og i lymfeknuter i lungehulen (hiluskjertlene), men forandringer utenfor brysthulen er hyppige. De vanligste lokalisasjonene der man finner betennelsen, er foruten i lungene, i hud, øyne, sentralnervesystemet, skjelettet og hjertet.

Sykdommen kan starte akutt eller utvikle seg langsomt med få eller ingen symptomer over tid. I de fleste tilfeller er sarkoidose en selvhelbredende sykdom.

Forekomst

Sarkoidose er en relativt sjelden sykdom. Forekomsttallene er usikre, dels fordi en betydelig andel av sykdomstilfellene er uten symptomer, dels fordi de diagnostiske retningslinjene varierer i ulike studier. Sykdommen oppdages som regel hos personer mellom 30 og 60 år, og den forekommer kanskje litt hyppigere hos kvinner enn hos menn.

Forekomsten på verdensbasis er høyest i nordiske land og hos afroamerikanere i USA. I Sverige har man funnet at det totalt er ca. 160 tilfeller per 100 000 innbyggere. Antall nye tilfeller per år i Sverige er rundt 12 per 100 000 per år. 

Årsaker

Årsaken er ukjent, men både arvelige og miljømessige faktorer synes å spille en rolle. Flere aktuelle gener er blitt lokalisert. Leting etter en mulig infeksiøs årsak har vært mislykket. Sarkoidose er ikke en ondartet sykdom, men sykdommen regnes som en forstyrrelse i immunsystemet. Dog vet man ikke hvilke stoffer som utløser immunreaksjonen. Kjennetegnet på sykdommen er granulomene, knuter med betennelsesforandringer. Som nevnt er lungene det organet som oftest er angrepet.

Hos omtrent fem prosent av sarkoidose-pasientene er nervesystemet merkbart angrepet. Oftest oppstår forandringene i hjernenervene, spesielt synsnerven, men også ryggmargen kan være angrepet. Nevrosarkoidose er en tilstand med stor variasjon i sykdomsbildet fra pasient til pasient og uten entydige diagnostiske markører. Men diagnosen er viktig å stille fordi sykdommen kan behandles.

Hos pasienter med sarkoidose finnes granulomer i hjertemuskelen hos 25 prosent, mens åpenbare tegn på hjerte-sarkoidose ses bare hos cirka fem prosent. Slike tegn kan være hjerteposebetennelse (perikarditt), hjerterytmeforstyrrelser, klaffesvikt, utposninger på hjertekammer, hjertesvikt og plutselig hjertedød. Riktig behandling bedrer prognosen.

Det kan forekomme andre tilfeller av sarkoidose i familien.

Symptomer og tegn

Sykehistorien avhenger av omfanget og graden av betennelse i involverte organ. 30 til 50 prosent er symptomfrie og oppdages tilfeldig ved at det av ulike grunner blir tatt et røntgenbilde av lungene. Hos pasienter med symptomer skiller man mellom akutt og smygende oppstart av sykdommen. Lungene er involvert hos mer enn 90 prosent av pasientene, og hyppige symptomer er derfor hoste, tungpusthet og diffuse brystsmerter. En tredjedel av pasientene har uspesifikke symptomer som feber, slapphet, vekttap og nedsatt allmenntilstand. Det kan også foreligge symptomer og plager fra hud, lever, nyre, øyne, nerver, skjelettet eller hjertet. 

Diagnostikk

Sarkoidose i lunger

Symptomene kan gi mistanke, men oftest vil det være røntgenbilder som viser de typiske forandringene i lungene (se bilde). For å kunne stille en sikker diagnose er det likevel nødvendig med mikroskopisk undersøkelse av en vevsprøve fra lungene, noe som vanligvis blir tatt i forbindelse med bronkoskopi. På bakgrunn av røntgenbildene kan sarkoidose inndeles i ulike stadier fra stadium I (minst uttalt) til stadium IV (mest uttalt).

Andre aktuelle bildediagnostiske metoder som brukes i utredningen av mistenkt sarkoidose, er CT, MR og PET.

Behandling

Sarkoidose som bare påvirker lungene, er ofte selvhelbredende. For mange vil det ikke være nødvendig med noen behandling av sykdommen. Det anbefales imidlertid nøye overvåkning av eventuelle symptomer, røntgen av lungene og blodprøver med 3 til 6 måneders intervall.

Löfgrens syndrom er ofte selvhelbredende og behøver vanligvis ingen behandling.

Det foreligger kun et fåtall kvalitetsstudier av medikamentell behandling av sarkoidose, slik at behandlingsanbefalinger ofte baseres på erfaringer fra andre betennelsessykdommer (inflammatoriske sykdommer). Ved alle former for sarkoidose er kortikosteroider førstevalg, men i økende grad brukes biologiske medisiner.

Ved lungesarkoidose som gir plagsomme symptomer, er kortikosteroider (prednisolon) hovedbehandlingen. Internasjonalt er det imidlertid forskjeller i hvordan slik behandling gjennomføres.

Prednisolonbehandling er en langvarig behandling som strekker seg fra omtrent 3 måneder og opptil ett år. Spesielt ved sykdom utenfor lungene kan behandlingen noen ganger bli langvarig. Kortikosteroider er også hovedbehandlingen ved sarkoidose utenfor lungene.

I noen tilfeller kan det være nødvendig å gi tilleggsmedisiner eller alternative medisiner. Antimalariamidler og cellegift har blitt brukt som kortisonsparende medikamenter, og nye medikamentgrupper som biologiske medisiner prøves nå ut. Metotreksat virker kortisonsparende og er aktuelt ved kronisk sarkoidose der kortisonbehandling alene ikke har ført fram. En rekke biologiske legemidler for behandling av inflammatoriske sykdommer har kommet ut på markedet de siste årene.

Prognose

Avhengig av hvilke organer som påvirkes, vil forløpet til sykdommen være forskjellig. For to av tre pasienter er dette en sykdom som etter en tid vil ha helbredet seg selv. Ved akutt sarkoidose (Löfgrens eller Herfords syndrom) regner ekspertene at sykdommen går tilbake av seg selv innen 2 år, over 90 prosent er friske innen 1 år.

Hos opptil en tredjedel av pasientene må man regne med et kronisk sykdomsforløp. Opptil halvparten av dem vil utvikle varige sykdomsforandringer i lungene (fibrose) som medfører redusert lungekapasitet.

Sarkoidose er ikke en smittsom sykdom. Det kan være fornuftig å informere familie og venner om at du som følge av sykdommen, kan ha perioder da du har lett for å føle deg trett og slapp.