Budd-Chiaris syndrom: Behandling
Behandlingsmålet er å forhindre at trombosen blir til en blodpropp som løsner og kan tette til i hjertet og/eller lungene. Blodstrømmen gjennom leveren må reetableres og komplikasjoner må forhindres.
Uten behandling er prognosen dårlig. Behandlingen er individuell og trinnvis. Siden 60-90 prosent av pasienter med Budd-Chiaris syndrom har en påviselig koagulasjonsdefekt eller trombosetendens, påbegynnes behandlingen med (lavmolekylært) heparin (et blodtynnende middel) inntil sykdommen og årsaken er utredet. Heparin anses som standardbehandling, selv om noen sikker effekt på overlevelse ikke er vist. Samtidig med at det gis heparin, startes det med warfarin. Når blodet er tynt nok (INR er mellom 2 og 3), stanses behandlingen med heparin. Livslang antikoagulasjonsbehandling er som regel nødvendig.
Ascites behandles med væske- og saltrestriksjon og vanndrivende middel. Kirurgi kan bidra til reetablering av blodstrømmen gjennom leveren.
Levertransplantasjon vil i noen tilfeller være nødvendig.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Budd-Chiaris syndrom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Lai M. Budd-Chiari syndrome: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, last updated Sep 06, 2022. UpToDate
- Gavriilidis P, Marangoni G, Ahmad J, Azoulay D. State of the Art, Current Perspectives, and Controversies of Budd-Chiari Syndrome: A Review. J Clin Med Res. 2022;14(4):147-157. PubMed
- Murad SD, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari Syndrome. Ann Intern Med 2009; 151: 167-75. Annals of Internal Medicine
- Rajani R, Melin T, Bjornsson E, Budd-Chiaru syndrome in Sweden: Epidemiology, clinical charecteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009;29: 253-9 PubMed
- Lai M. Budd-Chiari syndrome: Management. UpToDate, last updated Apr 29, 2022. www.uptodate.com
- Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol 2012; 199:737. PubMed
- Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology 2013; 57:1962. PubMed
- Luca A, D'Amico G, La Galla R, Midiri M, Morabito A, Pagliaro L. TIPS for prevention of recurrent bleeding in patients with cirrhosis: meta-analysis of randomized clinical trials. Radiology 1999; 212: 411-21. PubMed
- Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, El Younsi M, Mallet A et al. Outcome of Budd-Chiari syndrome: a multivariate analysis of factors related to survival including surgical portosystemic shunting. Hepatology 1999; 30: 84-9. PubMed
- Denninger MH, Chaït Y, Casadevall N, Hillaire S, Guillin MC, Bezeaud A, et al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000; 31: 587-91. PubMed