Hjerneforandringer ved alvorlig leversykdom. Leverencefalopati

Hva er leverencefalopati?

Leverencefalopati oppstår ved alvorlig leversykdom (levercirrhose) og ved akutte leverskader. Encefalopati betyr hjernelidelse. Tilstanden er karakterisert ved personlighetsforandringer, intellektuelle forstyrrelser, nevromuskulære forstyrrelser, nedsatt bevissthetsnivå og koma. Det er en livstruende tilstand.

Leverencefalopati inndeles i ulike grader:

• Grad 0
  • Normal mental tilstand
  • Mindre endringer i hukommelse, konsentrasjon, intellektuelle funksjoner og koordinasjon
• Grad I
  • Personlighetsforandringer med mental reduksjon
  • Mild forvirring, oppstemthet eller depresjon; nedsatt oppmerksomhet; redusert evne til å utføre mentale oppgaver; irritabilitet; forstyrret søvnmønster
• Grad II
  • Kraftige skjelvinger, agitasjon, tretthet
  • Trøtthet, slapphet, store mangler i evnen til å utføre mentale oppgaver, åpenbare personlighetsforandringer, unormal atferd, forbigående desorientering - vanligvis om tiden
• Grad III
  • Dypere søvnighet (vekkbar, aggressiv)
  • Ute av stand til å utføre mentale oppgaver, desorientert om tid og sted, markert forvirring, husker ingenting
• Grad IV
  • Koma med eller uten respons på smertestimuli

Leverencefalopati er en sjelden tilstand, men den er ikke uvanlig ved levercirrhose.

Årsak

Endringene i hjernefunksjon skyldes forandringer i forbrenningen (metabolismen). Utviklingen av leverencefalopati forklares til en viss grad av effekten av nerveskadelige (nevrotoksiske) substanser som forekommer ved cirrhose og forhøyet blodtrykk i leverkretsløpet (portal hypertensjon). Det er særlig forhøyet nivå av nedbrytingsstoffet ammonium (NH₄+) i blodet som har nevrotoksisk virkning.

Opphopning av ammonium i blodet kan medføre rask reduksjon av bevisstheten og økt trykk inne i hjernen, noe som kan gi alvorlig hjerneskade og i verste fall død. Hovedmengden av ammonium produseres i tynntarmen og tykktarmen. Mangelfull nedbrytning av ammonium i leveren ved alvorlig leversykdom gir økt mengde ammonium i blodet, og ammonium har en rekke skadelige virkninger på nervesystemet. Utviklingen av leverencefalopati forklares til en viss grad av virkningen av slike nerveskadelige stoffer.

Diagnostikk

Leverencefalopati oppstår som regel hos pasienter med kjent levercirrhose, f.eks. etter langvarig alkoholmisbruk eller etter alvorlig leverskade forårsaket av et medikament. Det finnes ingen sikre diagnostiske enkelttester eller spesialundersøkelser, diagnosen baseres på en totalvurdering. Legene må utelukke andre årsaker til bevissthetsforstyrrelse og eventuelt koma.

Hovedsymptomene er som nevnt mentale forandringer, nedsatte intellektuelle funksjoner, bevissthetsreduksjon og eventuelt koma. Legen kan dessuten påvise en påfallende lukt av ånden - en søt, muggen aroma. Det kan være grove skjelvinger i hendene, eventuelt puster pasienten påfallende fort, og kroppstemperaturen kan være redusert. Blodprøver viser sterkt nedsatt leverfunksjon. EEG, en måling av den elektriske aktiviteten i hjernen, kan avsløre typiske forandringer i hjernens elektriske funksjon. Som regel tas også CT av hodet for å utelukke at det har skjedd en hodeskade.

Behandling

Målet med behandlingen er å bedre symptomene og forhindre at pasienten dør. Andre årsaker til bevissthetsreduksjon må utelukkes. Man må unngå å gi pasienten legemidler som demper sentralnervesystemet - det gjelder særlig benzodiazepiner (eks. Vival, Valium, Stesolid). Ofte finnes en utløsende årsak som magetarmblødning, forstoppelse, infeksjon, forstyrrelser i blodets sammensetning (elektrolytter og syrebase), inntørking - slike forhold må korrigeres.

En viktig del av behandlingen er å redusere mengden ammonium i kroppen. For å redusere ammoniumsmengden brukes preparatet laktulose, en type avføringsmiddel. Ny kunnskap tyder på at denne behandlingen gjør at noen færre dør av tilstanden og sjansen for å utvikle alvorlige komplikasjoner som leversvikt, blødninger og infeksjon blir mindre. Det anbefales at pasienten spiser små, hyppige måltider. Ikke-absorberbare antibiotika brukes også (rifaksimin). Ulempen med disse preparatene er at de er svært dyre.

Nye behandlinger er under utprøving.

Prognose

Leverencefalopati er som regel en konsekvens av en alvorlig leversykdom, og den kan representere sluttstadiet og ha dødelig utgang. Dersom det foreligger utløsende årsaker som lar seg behandle, kan tilstanden reverseres.