Sarkomer i beinvev og bløtvev

Hva er et sarkom?

Sarkomer er en uensartet gruppe av kreftsykdommer som utgår fra blant annet knokler, muskler, fettvev, bindevev, blodkar og nerveskjeder. Sarkomer er sjeldne sykdommer, utredning og behandling er kompleks, noe som gjør det nødvendig med sentralisert behandling utført av bredt sammensatte team med ekspertise på denne type sykdommer.

Sarkomer inndeles tradisjonelt i knokkelsarkomer og bløtdelssarkomer. Knokkelsarkomer utgjøres i hovedsak av osteosarkom, Ewings sarkom og kondrosarkom. Bløtdelssarkomene inndeles i en lang rekke undertyper basert på det vev svulsten likner på i mikroskopet. Verdens helseorganisasjon har definert omkring 50 undertyper.

Animasjon om osteosarkom

Det skjelnes mellom en mindre ondartet (lavgradig) form med tendens til innvekst i omgivende vev og en sterkt ondartet (høygradig) form med tendens til spredning til organer andre steder i kroppen (fjernmetastaser).

Som sagt er dette sjeldne tilstander. De utgjør rundt én prosent av alle kreftsykdommer. I Norge diagnostiseres rundt 50 beinsarkomer og 300 bløtvevssarkomer årlig. I 2020 ble det påvist totalt 555 nye tilfeller av sarkom, 53 bensarkom og 502 bløtvevssarkom. Sarkomer oppstår i alle aldre.

Årsak

Årsaken er stort sett ukjent, men det finnes enkelte kjente disponerende faktorer. Sarkomer er ikke arvelige, men de ses dog med økt hyppighet ved enkelte sjeldne, arvelige sykdommer. Tidligere strålebehandling kan etter mange år føre til sekundære sarkomer i bløtdeler.

Symptomer

Symptomer og tegn er avhengig av beliggenhet og type svulst. Ved knokkelsarkom vil det første symptomet ofte være smerter. Ved bløtvevssarkom er symptomene gjerne ukarakteristiske, ofte dreier det seg om en smertefri, voksende kul. Veksthastigheten varierer med svulstens aggressivitet.

Diagnostikk

Sarkomer er vanskelige å diagnostisere fordi de ofte feiltolkes og oppfattes som godartede lidelser. Godartede bløtdelssvulster er langt de hyppigste, og det er derfor hensiktsmessig med kjennetegn som avgrenser de svulster der man bør tenke på et bløtdelssarkom:

• Dyptliggende bløtdelssvulster
• Bløtdelssvulster over 5 cm i diameter i underhuden 
• Stor veksthastighet
• Kjent svulst som plutselig vokser

Man må være mer på vakt ved en hard enn ved en bløt svulst, men unntak finnes. 

Undersøkelser som brukes i utredningen er i hovedsak MR, røntgen og CT. Vevsprøve av svulsten er nødvendig der MR bilder ikke kan gi endelig diagnose. Undersøkelser av vevsprøve etter biopsi eller fra operasjonspreparatet bestemmer nøyaktig diagnose. Utredning og behandling krever spesialkompetanse, og håndteringen av sarkomer er sentralisert. I Norge har vi sarkomsentra i ved universitetssykehusene i Oslo, Bergen, Trondheim og Tromsø.

Behandling

Kirurgi er den grunnleggende behandling av sarkomer. Nøye kartlegging av tilstanden er avgjørende for behandlingen. Kirurgi kan være helbredende alene eller i kombinasjon med strålebehandling eller cellegift. 

Prognose

Bløtvevssarkomer har en 5-års overlevelse hos voksne på omkring 70 prosent. For beinsarkomer er 5-års overlevelsen 50 til 70 prosent. Når det gjelder sarkomer i armer og bein, er amputasjonsfrekvensen falt fra 30 prosent til 15 prosent, og med riktig lokalbehandling oppnås lokal kontroll hos 85-90 prosent.