Buegangsdehiscens

Hva er buegangsdehiscens?

Buegangsdehiscens er en tilstand hvor den øvre buegangen i det indre øret har en svekket dekning og beskyttelse inn mot kraniehiehulen. 

Det indre øret består på hver side av tre bueganger og sneglehuset (koklea), og kalles labyrinten. De tre buegangene registrerer bevegelse og kroppstilling, og er svært viktige for balansen vår. Sneglehuset mottar og registrerer lyd, og er nødvendig for normal hørsel. Hele det indre øret ligger godt beskyttet i et hulrom i tinningbenet, og har bare kontakt utover via to myke og bevegelige hinner ut til mellomøret - disse kalles det ovale og det runde vinduet. Lyder utenfra forplantes gjennom det ovale vinduet inn til det indre øret, og det runde vinduet bidrar til å dempe bevegelser i den tyktflytende væsken som fyller innsiden av labyrinten. 

Ved dehiscens av øvre buegang har den ca. 1 mm tykke og normalt helt stive benhinnen over buegangen blitt svekket og bevegelig, slik at det oppstår et tredje vindu ut fra det indre øret - dette vinduet vender inn mot skallehulen/hjernen.

Årsaken til at bentaket over øvre buegang svekkes er ikke kjent.

I engelsk litteratur kalles tilstanden: Superior semicircular canal dehiscence syndrome (SCDS) eller third window syndrome (TWS)

Forekomst

Tilstanden er ganske uvanlig, men diagnosen stilles oftere enn før på grunn av økt kunnskap og bedre metoder for å stille diagnosen. I en studie av obduserte pasienter ble det funnet unormalt tynn dekning over buegangen hos 0,7% - men sannsynligvis er det bare en liten andel som får symptomer. 

Årsaker

Benet som utgjør skilleveggen mot skallehulen over øvre buegang er ved fødsel bare 0,1 mm tykt. Ved normal vekst øker tykkelsen til ca. 1 mm hos voksne. Hvorfor denne benstrukturen hos noen få personer blir tynn og svekket, eller ikke vokser normalt, er det ingen som har noen god forklaring på. 

Symptomer og tegn

Når lyd og trykkendringer kan komme inn og påvirke det indre øret direkte fra innsiden av skallen, kan man oppleve at hørsel og balanse endres. Noen typiske plager er at egen stemme høres sterkere enn normalt (autofoni), noen kan høre at øyemusklene beveger seg, og hjerteslag og lyder fra tarmene kan høres forsterket på det "syke" øret. 

Trykkendringer i skallehulen, som ved hoste, nysing eller ved trykking i forbindelse med toalettbesøk, kan påvirke buegangen og forårsake svimmelhetsanfall. Det er også typisk at sterke basslyder kan utløse svimmelhet, fordi bevegelser i det tredje vinduet endrer den normale kontrollen av trykkforholdene i det indre øret. 

Denne tilstanden kan også ledsages av mer kontinuerlige svimmelhets- og balanseplager, og kan også føre til stress og uro. 

Diagnostikk

Man får mistanke om denne sykdommen ved de typiske og ganske uvanlige symptomene. For sikker diagnose er det nødvendig med undersøkelse hos Øre-Nese-Hals-lege. Det blir foretatt hørselsmålinger, og avlest reaksjoner på trykk- og lydbelastninger. Testene kan gi relativt sikre holdepunkter for diagnosen, men er også viktige for å utelukke andre årsaker til hørsels- og svimmelhetsplagene. 

Bekreftelse på diagnosen får man dersom det i tillegg påvises at benplaten over øvre buegang har blitt til en tynn hinne - dette gjøres ved en målrettet CT-undersøkelse (det må gjøres spesielt tynne CT-snitt for å kunne avdekke problemet). 

Behandling

Behandlingen avhenger av graden av plager. Dersom plagene ikke er for sterke er det mange som finner god trøst og tilstrekkelig hjelp ved å få en forklaring. Det kan også være tilstrekkelig å tilpasse arbeid eller fritidsaktiviter slik at man i noen grad unngår de situasjonene som utløser de sterkeste plagene. 

Hos de som plages mest er det vanlig å tilby en operasjon hvor man dekker til svakheten i tinningbenet, eventuelt at man plugger igjen den øvre buegangen. Behandlingen er imidlertid ikke enkel og lettvint, og 

Forløp og prognose

Tilstanden er ufarlig, men kan være svært plagsom. 

Det foreligger lite forskning på tilstanden, men det beskrives at mer enn 60-90% av de som blir operert blir kvitt sine verste plager. Men mange får trykkfølelse og ubehag i øret, og noen har fortsatt svimmelhetsplager og balanseproblemer også etter operasjon. Inngrep kan også føre til svekket hørsel på øret. 

Valget om å foreta operasjon vil alltid være et samvalg mellom pasient og ØNH-spesialist. Det må informeres grundig om inngrepets verdi og om mulige komplikasjoner. De fleste blir betydelig bedre av et inngrep, men restsymptomer forekommer ofte.