Økt trykk i hjernen av ukjent årsak

Hva er idopatisk intrakranial hypertensjon?

Idiopatisk intrakranial hypertensjon er en tilstand med økt trykk inne i hjernen som fører til hodepine, dobbeltsyn, øresus og synstap uten at det påvises noen svulst i hjernen eller andre årsaker til økt hjernetrykk. Idiopatisk betyr av ukjent årsak. Intrakranial betyr inne hodet, hjernen. Hypertensjon betyr økt trykk.

Synstap finnes hos 25 prosent av de som får stilt denne diagnosen, og blindhet er en mulig varig langtidskomplikasjon.

Det er en sjelden tilstand. I USA er det funnet en forekomst på 1 per 100.000 i den generelle befolkningen, 1,6-3,5 per 100.000 kvinner og 2,9-20 tilfeller per 100.000 kvinner med fedme. Over 90 prosent er kvinner. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men ses hyppigst blant kvinner i befruktningsdyktig alder med fedme.

Årsak

Årsaken er ukjent. Symptomer og tegn skyldes økt hjernetrykk og opphovning av synsnerven (papilleødem). En rekke mekanismer er foreslått, men det finnes ingen åpenbar forklaring på hvordan tilstanden oppstår. Det er mulig at nedsatt tømning av veneblod fra hjernen kan ha en betydning.

Antatte risikofaktorer er nylig vektøkning, noen medikamenter og systemiske sykdommer som Addison sykdom, hypotyreose, hypoparatyreoidisme, anemi, søvnapné, SLE, polycystisk ovariesyndrom.

Symptomer

Ulike plager som kan oppstå, er hodepine, dobbeltsyn, pulserende øresus, opplevelse av lysglimt og forbigående eller fullstendig synstap.

Hodepine er den hyppiste plagen hos over 90 prosent. Den er uspesifikk og kan variere i type, frekvens og varighet. Den kan være diffus eller lokalisert bare på den ene siden av hodet og forekommer for det meste om morgenen, med forverring etter belastning, nysing og hosting.

Forbigående synstap kan forekomme ved bruk av bukpressen (f.eks. når du sitter på do), ved endringer i kroppsstillingen og når du utsettes for sterkt lys. Synstapet kan opptre flere ganger per dag. Dobbeltsyn og andre tegn på forstyrrelser i hjernenerver er vanlig. Lysglimt oppleves av noen pasienter uten at andre ser de samme lysglimtene. Komplett synstap forekommer i de mest uttalte tilfellene, ofte forutgått av synsfeltutfall.

Pulserende øresus oppleves av ca. 75 prosent.

Diagnostikk

Diagnosen baseres på detaljert sykehistorie, en fysisk legeundersøkelse, laboratorietester, hjerneavbildninger, undersøkelse og trykkmålinger av hjerne-/ryggmargsvæsken (lumbalpunksjon).

Kriterier som legges til grunn for diagnosen:

• Symptomer og tegn på økt intrakranielt trykk - hodepine, dobbeltsyn, forbigående synstap, pulserende øresus, funn av papilleødem ved legeundersøkelsen, varig synstap.
• Ingen andre unormale funn med nervesystemet eller nedsatt bevissthetsnivå.
• Økt trykk i ryggmargsvæsken uten forandringer i sammensetningen av væsken.
• Ingen funn ved MR av hjernen (eventuelt CT) som forklarer det høye trykket.
• Ingen annen åpenbar årsak.

Behandling

Målet med behandlingen er å få kontroll på hodepinen og bevare synsskarpheten.

Behandling av idiopatisk intrakranial hypertensjon består av konservativ, medisinsk og kirurgisk behandling. Vekttap sammen med en saltfattig diett er hjørnesteinene i den langsiktige behandlingen av disse pasientene. Studier har vist klar bedring av symptomene ved vektnedgang.

Den medikamentelle behandlingen består i preparater som reduserer trykket i hjernevæsken og forebyggende medisiner mot hodepine - valproat og trisykliske antidepressiver.

I alvorlige tilfeller kan det bli aktuelt med kirurgi.

Forløpet følges med gjentatte synsundersøkelser.

Prognose

Tilstanden er vanligvis langsomt tiltakende. Tidlig diagnose og behandling kan gi delvis tilfriskning eller bremse forverringen av symptomer.

Blindhet er den eneste alvorlige langtidskomplikasjonen. Nedsatt syn foreligger i 25 prosent av tilfellene og kan påvises på diagnosetidspunktet, under behandlingsforløpet eller senere.

Fullt utviklet sykdom har dårlig prognose og krever snarlig kirurgi, men ofte uten særlig effekt.