Kleine-Levin syndrom

Definisjon

• Nevropsykiatrisk sykdom karakterisert ved gjentatte episoder med hypersomni, søvnbehov på 16-20 timer i døgnet
• Periodene med hypersomni kan vedvare fra noen dager til flere uker, og oftest flere perioder i året
• Mellom hypersomniperiodene fungerer pasientene vanligvis normalt
• Årsaken er ukjent, men den antas å være en autoimmun tilstand

Forekomst

• Sjelden tilstand. Nøyaktig forekomst er ukjent
• Debut oftest i ung voksen alder
• Menn får sykdommen hyppigere enn kvinner

Symptomer

• Anfall med hypersomni som er ledsaget av ett eller flere tilleggsymptomer:
  • Uvirkelighetsfølelse
  • Forvirring
  • Apati – psykologisk/fysisk passivitet
  • Irritabilitet
  • Barnslig atferd (regresjon)
  • Ukritisk atferd (f.eks å sette seg selv i farlige situasjoner, si og gjøre upassende ting, og å ha ufin/upassende oppførsel)
  • Spiseforstyrrelser (overspising mest vanlig)
  • Irritabilitet/sinne
  • Psykiske symptomer:
    • angst
    • depresjon
    • hallusinasjoner/vrangforestillinger
  • Kognitive symptomer:
    • langsom i tanke/tale/mental prosessering
    • endret sanseoppfatning
    • konsentrasjonsvansker
    • hukommelsestap helt eller delvis for episoden
  • Autonome symptomer:
    • svetting
    • hetetokter
    • kvalme
    • lavt blodtrykk/puls
• Vanligvis 1-12 måneder mellom episodene hvor pasienten fungerer normalt
• Anfallene avtar i varighet og hyppighet over tid, og sykdommen "brenner ut" vanligvis etter 10-15 år
• Sykdomsepisoder kan utløses av triggere som:
  • alkohol
  • forkjølelse, infeksjon
  • stress
  • søvnmangel
  • døgnrytmeforstyrrelser (jetlag)

Funn

• Under anfallene sover pasientene tungt, men blir ikke uthvilte
• Ofte psykisk og/eller kognitivt endret i den våkne tiden av døgnet

Diagnostikk

• Det finnes ingen diagnostiske tester som bekrefter sykdommen
• Det er nødvendig med grundig utredning i sykehus for å utelukke andre nevrologiske sykdommer under det første anfallet
  • Utredningen undersøkelser må først og fremst skje mens pasienten er mellom sykdomsanfall. Ofte er undersøkelsene normale

Behandling

• Under anfallene er pasientene syke og kan være pleietrengende med behov for vekking og hjelp til naturlige funksjoner
• De trenger hvile og skjerming, og kan ikke jobbe eller gå på skole
• God informasjon til omgivelsene
• Unngå triggere mellom anfall, vaksinasjon 
• God søvnhygiene

Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser, enhet hjernesykdommer

Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser, enhet hjernesykdommer (tidligere NevSom og nasjonalt kompetansesenter for sjeldne epilepsirelaterte diagnoser) tilbyr informasjon, rådgivning og kurs om sjeldne tilstander innenfor søvn, epilepsi og nevroutviklingsforstyrrelser.

Deres målgruppe er først og fremst personer som jobber i helse- og omsorgssektoren. Liste over diagnoser de har ansvar for finner du her .

De holder til på to adresser, i Sandvika og på Ullevål.