Kleine-Levin syndrom

Definisjon

• Nevropsykiatrisk sykdom karakterisert ved gjentatte episoder med hypersomni, søvnbehov på 16-20 timer i døgnet
• Periodene med hypersomni kan vedvare fra noen dager til flere uker, og oftest flere perioder i året
• Mellom hypersomniperiodene fungerer pasientene vanligvis normalt
• Årsaken er ukjent, men den antas å være en autoimmun tilstand

Forekomst

• Sjelden tilstand. Nøyaktig forekomst er ukjent
• Debut oftest i ung voksen alder
• Menn får sykdommen hyppigere enn kvinner

Symptomer

• Anfall med hypersomni som er ledsaget av ett eller flere tilleggsymptomer:
  • Uvirkelighetsfølelse
  • Forvirring
  • Apati – psykologisk/fysisk passivitet
  • Irritabilitet
  • Barnslig atferd (regresjon)
  • Ukritisk atferd (f.eks å sette seg selv i farlige situasjoner, si og gjøre upassende ting, og å ha ufin/upassende oppførsel)
  • Spiseforstyrrelser (overspising mest vanlig)
  • Irritabilitet/sinne
  • Psykiske symptomer:
    • angst
    • depresjon
    • hallusinasjoner/vrangforestillinger
  • Kognitive symptomer:
    • langsom i tanke/tale/mental prosessering
    • endret sanseoppfatning
    • konsentrasjonsvansker
    • hukommelsestap helt eller delvis for episoden
  • Autonome symptomer:
    • svetting
    • hetetokter
    • kvalme
    • lavt blodtrykk/puls
• Vanligvis 1-12 måneder mellom episodene hvor pasienten fungerer normalt
• Anfallene avtar i varighet og hyppighet over tid, og sykdommen "brenner ut" vanligvis etter 10-15 år
• Sykdomsepisoder kan utløses av triggere som:
  • alkohol
  • forkjølelse, infeksjon
  • stress
  • søvnmangel
  • døgnrytmeforstyrrelser (jetlag)

Funn

• Under anfallene sover pasientene tungt, men blir ikke uthvilte
• Ofte psykisk og/eller kognitivt endret i den våkne tiden av døgnet

Diagnostikk

• Det finnes ingen diagnostiske tester som bekrefter sykdommen
• Det er nødvendig med grundig utredning i sykehus for å utelukke andre nevrologiske sykdommer under det første anfallet
  • Utredningen undersøkelser må først og fremst skje mens pasienten er mellom sykdomsanfall. Ofte er undersøkelsene normale

Behandling

• Under anfallene er pasientene syke og kan være pleietrengende med behov for vekking og hjelp til naturlige funksjoner
• De trenger hvile og skjerming, og kan ikke jobbe eller gå på skole
• God informasjon til omgivelsene
• Unngå triggere mellom anfall, vaksinasjon 
• God søvnhygiene

NevSom

NevSom er Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier. NevSom har kompetanseansvar for søvnsykdommene narkolepsi, idiopatisk hypersomni og Kleine-Levin syndrom og for nevroutviklingsforstyrrelser ved sjeldne tilstander.