Barneleddgikt - systemisk type

Hva er barneleddgikt?

Barnleddgikt, på fagspråket kalt juvenil idiopatisk artritt (JIA), er en kronisk sykdom som forårsaker betennelse i ett eller flere ledd (artritt), og hvor sykdommen starter før fylte 16 år og skal ha vart i minst 6 uker. Her i Norge oppdages sykdommen hos omtrent 140 barn hvert år. Total har cirka 100 barn i en befolkning på 100.000 barneleddgikt. Det er dobbelt så mange jenter som gutter som rammes av sykdommen.

Det finnes tre hovedtyper barneleddgikt som arter seg forskjellig, både med tanke på symptomer, behandling og sykdommens forløp. De tre hovedtypene er

• Systemisk type (kalles også Stills sykdom hos barn)
  • Utgjør mindre enn 5 prosent
  • Denne formen for barneleddgikt angriper ikke bare ledd, men også andre organ som hjerte, lever, lunger og lymfeknuter
• Flerleddstype (polyartikulær type)
  • Utgjør 25 prosent av alle tilfellene av barneleddgikt
  • Kjennetegnes ved at 5 eller flere ledd er angrepet
• Fåleddstype (oligoartikulær type)
  • Utgjør noe over 50 prosent av alle tilfellene av barneleddgikt
  • Kjennetegnes ved at 4 eller færre ledd er angrepet (oligo betyr få)

I tillegg til disse hovedgruppene finnes entesitt-relatert artritt og psoriasisartritt. Disse gruppene kan du lese mer om her.

Symptomer

Systemisk form av barneleddgikt innebærer at det ikke bare er ledd som er angrepet, men også andre organ som hjerte og lever. Det som er typisk for denne formen er at sykdommen debuterer med vage og uspesifikke symptomer. I begynnelsen er ofte plagene fra leddene lite uttalte. Barnet vil være medtatt og ha svingende feber. Det er ikke uvanlig med røde utslett, oftest i nakken, over skuldrene, i armhulene, overarn, lår, lyskene og/eller over rompen. Etter hvert vil også hovne, varme og smertefulle ledd med nedsatt bevegelighet kunne ses.

Barneleddgikt kan også føre til vekstforstyrrelser rundt et betent ledd. Det kan føre til akse- og rotasjonsfeil, skjevstillinger. Generell veksthemning kan forekomme ved høy sykdomsaktivitet.

Årsak

Immunforsvaret vårt skal normalt sett gjenkjenne og bekjempe ytre trusler som virus og bakterier. Ved barneleddgikt oppstår det derimot en feilreaksjon: Kroppen klarer ikke lenger å skille mellom egne celler og fremmede inntrengere.

Dette fører til at immunforsvaret angriper friskt vev, som leddhinnene, som resulterer i en betennelsestilstand (inflammasjon). Slike tilstander kalles autoimmune sykdommer fordi kroppen i praksis går til angrep på seg selv. Man kjenner ikke til hele mekanismen bak barneleddgikt.

Barneleddgikt regnes ikke som en arvelig sykdom, men man regner med at genetiske faktorer kan gjøre en person mer disponert for sykdommen. Man antar at årsaken til barneleddgikt er en kombinasjon av medfødte arvelige anlegg og miljøfaktorer. Det er sjelden at to barn i samme familie får sykdommen.

Diagnostikk

Den systemiske typen barneleddgikt er preget av allmennsymptomer, et sykt barn med svingende feber. Leddsymptomene kan i starten mangle eller være svært sparsomme. Andre symptomer ved systemisk leddgikt er forstørret milt eller lever, hovne lymfeknuter, muskelsmerter, betennelser i lungehinner (pleuritt) eller hjerteposen (perikarditt). 

Leddsymptomene kan være vage og leddsmertene lite framtredende. Tegn som kan gi mistanke om leddbetennelse, er haltende gange, stivhet i ledd (spesielt om morgenen når barnet våkner), at barnet vegrer seg for å bruke en fot eller arm, eller at barnets aktivitetsnivå blir lavere enn vanlig. Morgenstivhet er vanlig. Utvikling av stive ledd skjer raskere enn hos voksne med leddgikt.

Mistenker legen at barnet kan ha barneleddgikt, vil videre undersøkelser gjøres av barnelege på sykehus.

En rekke andre tilstander kan gi liknende plager som det en ser hos barn med barneleddgikt. I sykehus vil det alltid være nødvendig å foreta undersøkelser for å utelukke andre årsaker til plagene. Blodprøver kan vise betydelig forhøyet blodsenkning (SR), økt antall hvite blodlegemer, økt mengde blodplater og nedsatt blodprosent (anemi). Prøver av leddvæske, røntgen, ultralyd og MR er blant undersøkelser som kan være aktuelle.

Undersøkelse hos øyelege er viktige for å utelukke regnbuehinnebetennelse (uveitt). Øyebetennelse kan forekomme ved alle typer barneleddgikt og er ofte uten symptomer. Det er nødvendig med regelmessig kontroll hos øyelege for å oppdage og behandle sykdom tidlig. Hvor ofte det er nødvendig, varierer. Behandlingsansvarlig lege lager en plan for dette.

Behandling

Behandlingen er regionalisert, det vil si at den styres av barnelege med spisskompetanse på barnerevmatiske sykdommer, lokalisert på regionsykehusene. Oppfølgingen er ofte et samarbeid mellom av barnerevmatolog ved regionssykehus og barnelege ved lokalsykehus.

Behandlingsmål er å unngå komplikasjoner som vekstforstyrrelse, kontrakturer (feilstillinger) eller synstap, og å opprettholde funksjon og god livskvalitet.

Behandlingen er tverrfaglig og involverer barnelege, fysioterapeut, ergoterapeut, sosionom, øyelege, eventuelt ortopedingeniør, tannlege og andre.

Behandling og oppfølging kan bestå i:

• Tilrettelegging av aktivitet og trening av fysioterapeut og ev. ergoterapeut
• Hjelpemidler, eventuelt ekstra ressurs i skole/barnehage etter behov
• Sosiale ytelser og trygderettigheter etter behov (grunnstønad og/eller hjelpestønad, økt antall omsorgspenger)
• Behandlingsreiser kan være aktuelt, og dette organiseres gjennom Oslo Universitetssykehus  for barn med revmatisk sykdom
• Regelmessig kontroll hos øyelege med tanke på mulig utvikling av øyesykdom
• Regelmessig (stort sett halvårig) kontroll hos barnelege, enten på regionssykehus eller på lokalsykehus
• En kombinasjon av betennelsesdempende medikamenter (NSAIDs eller steroider), immunmodulerende medikamenter (metotreksat), eller biologiske medikamenter (TNF-alfa-hemmere eller IL-1 hemmere)
• I noen tilfeller vil det være behov for kirurgi (dette er i dag sjelden)

Hvilken behandling som er den beste, varierer fra tilfelle til tilfelle.

Prognose

Forløpet av barneleddgikt er svært variabelt. Det er ikke uvanlig at det svinger mellom gode perioder med lite eller ingen plager, og perioder med mer uttalte plager. Noen har kontinuerlig sykdomsaktivitet med vekslende intensitet som strekker seg over år. Hos noen går plagene over i løpet av barne- eller ungdomsåra, mens andre fortsatt plages i voksen alder. For systemisk barneleddgikt kan sykdommen vedvare inn i voksen alder hos 20-50 %.

Prognosen ved tidlig oppdaget sykdom er i dag god. Med riktig behandling vil de fleste barn med barneleddgikt oppleve sykdomskontroll og kan leve vanlige, aktive liv.

Interesseforeninger og kompetansetjeneste

• BURG, Barne- og ungdomsreumatikergruppe i Norsk Revmatikerforbund
• Nasjonalt kvalitets- og kompetansenettverk for barne- og ungdomsrevmatologi  (oslo-universitetssykehus.no)