Coats sykdom

Hva er Coats sykdom?

Coats sykdom er en sjelden sykdom i øyets netthinne der unormale utvidelser av små blodårer forårsaker utskillelse av væske (eksudater). Dette kan skade netthinnen og i mer alvorlige tilfeller føre til at netthinnen løsner. Coats sykdom er vanligvis ikke forbundet med andre sykdommer. 

Sykdommen er svært sjelden. I en britisk befolkningsbasert studie ble forekomsten av nye tilfeller beregnet til 0,09 per 100 000 personer per år. Sykdommen rammer vanligvis bare det ene øyet og oppstår oftest hos barn. Omtrent 85 prosent av de som rammes, er gutter eller menn. Ungdom og voksne kan også utvikle sykdommen.

Årsak

Årsaken til Coats sykdom er ukjent. Sykdommen skyldes forandringer i blodårene i netthinnen som gjør at de lekker væske og fettstoffer. Coats sykdom oppstår sporadisk og regnes ikke som arvelig. De fleste som har Coats sykdom, har ingen annen sykdom som kan forklare forandringene i netthinnen.

Diagnosen

I tidlig fase gir tilstanden ofte ingen symptomer eller plager. Etter hvert som sykdommen utvikler seg kan det oppstå nedsatt syn, skjeling og "hvit" pupille. Tilstanden kan noen ganger oppdages tilfeldig. Coats sykdom er vanligvis ikke forbundet med smerte, unntatt i de fremskredne tilfellene der tilstanden er forbundet med høyt trykk i øyet (glaukom).

Diagnosen stilles av øyelege og funnene ved undersøkelsen kan variere. Hos barn med leukokori er det særlig viktig å utelukke retinoblastom, en sjelden kreftsykdom i øyet. Videre undersøkelser kan blant annet omfatte kontrastundersøkelse av netthinnens blodårer, optisk koherenstomografi (gir detaljerte tverrsnittsbilder av netthinnen), ultralyd og MR.

Behandling

Behandlingen avhenger av hvor utbredt sykdommen er. Mild sykdom som ikke truer synet, kan vanligvis følges med regelmessige kontroller uten behandling.

Laserbehandling kan brukes for å stenge de unormale blodårene og redusere lekkasjen. Andre alternativer omfatter i hovedsak:

• Frysebehandling (kryoterapi)
• Anti-VEGF legemidler som tilleggsbehandling i utvalgte tilfeller (legemidler som hemmer et signalstoff som blant annet bidrar til lekkasje fra blodårene)
• Drenering av væske under netthinnen eller annen netthinnekirurgi
• Fjerning av øyet (enukleasjon), som sjelden er nødvendig, men kan være aktuelt dersom øyet er blindt og smertefullt

Behandlingen må ofte tilpasses over tid, og gjentatte behandlinger og langvarig oppfølging kan være nødvendig.

Prognose

Coats sykdom utvikler seg videre i de fleste tilfeller, men hos noen kan sykdomsutviklingen stoppe av seg selv. Det er ikke mulig å forutsi når eller hos hvem dette vil skje.

Prognosen avhenger først og fremst av hvor langt sykdommen har utviklet seg når diagnosen stilles. Ved tidlig sykdom, særlig før den sentrale delen av netthinnen (makula) er påvirket, er muligheten for å bevare synet bedre. Ved mer utbredt sykdom og skade på makula er risikoen for varig nedsatt syn større.

Hos barn under tre år er sykdommen ofte mer utbredt og alvorlig, og synsprognosen er dårligere enn hos eldre barn.

Fordi sykdommen i de fleste tilfeller bare rammer det ene øyet, vil synet på det andre øyet vanligvis være normalt.