Aplastisk anemi

Hva er aplastisk anemi?

Anemi er lav blodprosent (lav hemoglobin). Ved aplastisk anemi foreligger skade på eller undertrykkelse av stamcellen, som er "morcellen" for alle blodcellene: røde blodceller (erytrocytter), hvite blodceller (leukocytter, nøytrofile) samt blodplater (trombocytter). Når mengden av alle typene blodceller er sterkt redusert, brukes fellesbetegnelsen pancytopeni. Stamcellene ligger i beinmargen, og aplastisk anemi omtales derfor som en beinmargssvikt. Alvorlig beinmargssvikt foreligger når:

• Hemoglobinverdiene er under 8 g/100 ml blod, det vil si at antall røde blodceller er betydelig redusert
• Hvite blodceller og blodplater finnes i for små mengder i perifert blod (nøytrofile under 0,5 x 10⁹/L og blodplater under 20 x 10⁹/L)
• Beinmargen inneholder under 20 prosent celler

Aplastisk anemi er en sjelden tilstand og forekommer hos 2,5 tilfeller per million per år i Europa. Tilstanden er imidlertid ingen uvanlig komplikasjon til intensiv kreftbehandling. Hyppigst opptrer aplastisk anemi hos yngre mellom 15 og 25 år og hos eldre over 60 år.

Årsak

Gjennomsnittlig levetid for normale røde blodceller er ca. 120 dager. Ødeleggelse av stamceller i beinmargen gjør at perifere blodceller ikke blir erstattet når de er "utbrukte". Ødeleggelsen kan ha en rekke årsaker. Men i 60 prosent av tilfellene er årsaken ukjent. Det er antatt at autoimmune prosesser, hvor immunapparatet angriper egne celler, spiller en avgjørende rolle i denne gruppen.

Aplastisk anemi kan også være utløst av en virusinfeksjon, strålebehandling, medikamenter, ulike giftstoffer. Andre sykdommer som synes å disponere for tilstanden, er systemisk lupus erythematosus, hepatitt og ulike andre infeksjoner.

Symptomer

Symptomene skyldes konsekvensene av det lave antallet blodceller. Færre røde blodlegemer (anemi) gir slapphet, tretthet, tungpust, hjertebank. Færre hvite blodlegemer (leukopeni, nøytropeni) gir tilbakevendende, eventuelt livstruende infeksjoner. Færre blodplater (trombocytopeni) gir blødninger i slimhinner og hud.

Diagnostikk

Diagnosen er sjelden, men den kan mistenkes ut fra symptomer på total beinmargssvikt. Legeundersøkelsen kan avdekke blekhet og anemi, blåflekker og blødninger i huden.

Det finnes ingen enkeltest for å stille diagnosen.

Blodprøver er viktige med påvisning av

• nedsatt mengde hemoglobin - anemi.
• nedsatt antall hvite blodlegemer - leukopeni
• nedsatt antall blodplater - trombocytopeni

Slike funn, en pancytopeni, er en forutsetning for diagnosen.

Ellers er mikroskopi av blodutstryk en særlig viktig undersøkelse ved mistanke om aplastisk anemi. Et blodutstryk lages ved å dryppe ut en dråpe blod på en glassplate. Ved mikroskopi vil legen kunne finne at cellene er normale, men at celleantallet er redusert. Noen ganger er det isolert reduksjon i antall av bare 1 eller 2 av disse tre rekkene med blodceller.

Den mest avgjørende undersøkelsen er beinmargsundersøkelse som utføres på sykehuset. Undersøkelsen viser et redusert antall blodceller i beinmargen.

Behandling

Hensikten med behandlingen er i beste fall å helbrede sykdommen, avdekke eventuell utløsende årsak, tilføre manglende blodceller og eliminere infeksjon.

Behandlingen baseres på grad av blodcellemangel (cytopeni). Ikke-alvorlig sykdom kan forverres, men mange holder seg stabile i mange år og noen opplever spontan bedring uten spesifikk behandling. Pasienter uten symptomer behøver sannsynligvis ingen behandling

Det er tre hovedbehandlinger:

• Støttebehandling.
• Immunhemmende medikamentell behandling
• Benmargstransplantasjon, betegnes også stamcelletransplantasjon

Alvorlighetsgrad har betydning for valg av behandling. Alvorlighetsgraden kan variere fra moderat, til alvorlig og til svært alvorlig sykdom. Grad av alvorlighet bedømmes ut fra grad av cellemangel - det vil si grad av anemi, leukocyttopeni, trombocyttopeni. Moderat sykdom kan forverre seg, men mange holder seg stabile i mange år, og noen opplever å bli helt friske uten spesifikk behandling. Pasienter med lave blodcelletall, men uten symptomer, behøver sannsynligvis ingen behandling.

De generelle retningslinjene om behandling av alvorligere aplastisk anemi, er:

• Personer under 20 år tilbys behandling med allogen benmargstransplantasjon.
• Personer i alderen 20–40 år tilbys transplantasjon hvis man har funnet en donor som passer godt, som regel er det en søster eller bror.
• Personer over 40 år tilbys som regel i første omgang immunhemmende behandling.

Mens det tar 1–2 måneder å utrede en pasient for stamcelletransplantasjon, kan behandling med immunhemmende midler (antitymocyttglobulin og ciklosporin) igangsettes umiddelbart. Ofte vil man derfor prøve immunhemming først, mens pasienten utredes for benmargstransplantasjon.

Prognose

Ubehandlet vil ca. 70 prosent av de med alvorlig aplastisk anemi dø innen 1 år. Komplikasjoner er livstruende infeksjoner, anemi, blødninger og utvikling av andre ondartede blodsykdommer. Tidlig transplantasjon hos unge pasienter gir helbredelse hos over 60-70 prosent. Immunhemmende behandling gir noe færre helbredelser.

Ikke-alvorlig sykdom er sjelden livstruende og i de fleste tilfeller er ingen behandling nødvendig.

Alder påvirker både prognose og behandlingsvalg. Eldre har større risiko for infeksjon og tåler komplikasjoner ved immunhemming eller stamcelletransplantasjon dårligere enn yngre personer.