Hemolytiske anemier

Hva er hemolytiske anemier?

Anemi defineres som blodprosent (Hb) under en viss grense. Anemi foreligger når

1. Hb mindre enn 10 g/dL for gravide
2. Hb mindre enn 12 g/dL for kvinner i befruktningsdyktig alder
3. Hb mindre enn 13 g/dL for menn og kvinner etter overgangsalderen
4. Barn har egne grenser som varierer med alderen

Hemolytisk anemi er en tilstand hvor levetiden til de røde blodcellene, erytrocyttene, er redusert. Normalt er levetiden til de røde blodcellene ca. 120 dager. Årsaken til den reduserte levetiden er økt nedbryting, som kan skje kontinuerlig eller episodisk. Anemien oppstår når det nedbrytes flere røde blodceller enn det beinmargen klarer å produsere. 

Hemolytisk anemi er nokså sjelden i Norge, men tilstanden er ikke uvanlig i enkelte innvandrergrupper.

Årsaker

Sykdommen oppstår når levetiden til de røde blodcellene reduseres i så stor grad at beinmargen ikke klarer å øke produksjonen tilstrekkelig. Det er tallrike årsaker til hemolytiske anemier. Det kan være både arvelige og ervervete årsaker. En del av de arvelige tilstandene debuterer først i voksen alder.

De hyppigste årsakene til hemolytisk anemi i Norge er følgende:

• Mekanisk type, hvor de røde blodcellene fysisk blir slått i stykker for eksempel på grunn av kunstig hjerteventil, eller knuses i fotsålen hos langdistanseløpere. Denne typen utgjør 30 prosent.
• Autoimmun type, hvor immunsystemet (kroppens forsvarssystem) angriper de røde blodcellene. Dette er årsaken i 30 prosent av tilfellene
• Anemien kan også utløses av legemidler eller bestemte matvarer, og dette er årsaken i knapt 10 prosent av tilfellene.
• Andre årsaker, som arvelige feil ved hemoglobinet eller enzymer, er årsak til omkring 3 prosent av de hemolytiske anemiene i Norge. I andre verdensområder er dette den dominerende årsaken.
• Årsaken er ukjent i omkring 30 prosent av tilfellene.

Symptomer

Vanlige symptomer på anemi (lav blodprosent) er tretthet, svimmelhet, nedsatt fysisk yteevne, hjertebank, tungpust, hodepine, øresus. Symptomene kan også arte seg som forverring av brystsmerter utløst av anstrengelser, eller smerter i beina forårsaket av dårlig blodtilførsel.

Ved akutt hemolytisk anemi kan det foreligge feber, frysninger, hodepine, rygg- og magesmerter, gulsott.

Akutt oppstått hemolytisk anemi skyldes som regel en ervervet årsak. Kronisk utvikling av hemolytisk anemi tyder på arvelig årsak.

Diagnosen

Typiske symptomer vekker mistanke om anemi. For å kartlegge årsaken til anemien er det naturlig å undersøke:

1. Forekomst av anemi i familien med tanke på arvelige anemityper
2. Bruk av medikamenter
3. Kjent leversykdom
4. Nylige blodtransfusjoner eller store fysiske anstrengelser

Ved undersøkelse av den syke kan man finne gul hud og gule øyne (gulsott), forstørret milt, eventuelt gallestein, funn av blod i urinen som i alvorlige tilfeller kan medføre bokkølfarget eller så og si svart urin. Ved tilstander med uttalt, akutt ødeleggelse av de røde blodcellene er det som nevnt typisk med feber, frysninger, hodepine, rygg- og magesmerter.

Blodprøver er avgjørende for å stille diagnosen. Flere prøver er av nytte både for å bedømme grad av anemi og for å forklare hvorfor tilstanden er oppstått. Dersom det påvises hemolytisk anemi, er det oftest nødvendig med grundig utredning i sykehus. 

Behandling

Det er mange ulike sykdommer som kan føre til hemolytisk anemi. Det er derfor nødvendig med grundig utredning for om mulig å påvise den underliggende årsaken. Behandlingen vil avhenge av hva slags sykdom som ligger til grunn. I noen tilfeller er det behov for immundempende behandling, for eksempel kortison. Hos noen er det aktuelt å fjerne milten. Dersom det er en infeksjon som har utløst anemien, vil antibiotika kunne helbrede tilstanden. Blodoverføring er noen ganger aktuelt. 

Ved glukose-6-fosfat dehydrogenase (G6PD) har de fleste ikke behov for behandling, men når diagnosen er kjent anbefales det å unngå medikamenter og mat (eks. flavibønner) som kan utløse hemolyse.

Prognose

Forløpet er avhengig av underliggende tilstand. 

Komplikasjoner forekommer. I sjeldne og ekstreme tilfeller kan pasienten dø av akutt svær hemolyse (ødeleggelse av de røde blodlegemene). Langvarig sykdomstilfelle kan gi folatmangel og forårsake gallestein. Kronisk utskillelse av hemoglobin i urinen kan føre til jernmangelanemi.