IgA-vaskulitt - tidligere kalt Henoch-Schønlein purpura

Hva er IgA vaskulitt - tidligere kalt Henoch Schønleins purpura?

Tidligere ble betegnelsen Henoch-Schønlein purpura brukt, men i 2012 ble ekspertene enige om å kalle tilstanden Immunglobulin A vaskulitt, forkortet IgAV. Betegnelsen Henoch-Schønlein purpura brukes imidlertid fortsatt.

Dette er en sykdom som skyldes en betennelse i blodårene (vaskulitt). Sykdommen rammer både hud, tarmer, nyrer og ledd - sjeldnere også andre organer. Barn under 10 år utgjør mer enn 90 prosent av tilfellene. Hyppigst er tilstanden i alderen 4 til 6 år. Studier har vist at cirka 1 av 5.000 barn får sykdommen. Den forekommer hyppigst i vinterhalvåret. Årsaken til betennelsen i blodårene er ukjent, men det er sannsynligvis en form for feilreaksjon i immunsystemet. 

Nyrene kan også påvirkes av sykdommen, men det merkes ofte i liten grad av den syke, og påvises ved undersøkelse av urinen. I et fåtall av tilfellene utvikles en kraftig nyrebetennelse.

Symptomer

De typiske symptomene er utslett, leddsmerter, magesmerter og nyrebetennelse (blod og/eller protein i urinen)

De fleste tilfellene starter med utslett, men hos 10-25 prosent kommer andre symptomer først. Utslettet er små blødninger i huden, oftest på bena opp til lyskene, men det kan også komme på armer og overkropp. Leddsmerter (hos cirka 75 prosent) og magesmerter (hos cirka 50-75 prosent) kan også være tidlige tegn på sykdommen. Hos noen ses blod i oppkast eller avføring. Hos en mindre andel opptrer smerter og hevelse i pungen.

Årsak

Tilstanden har ingen klar årsak, men en antar at det skyldes en kombinasjon av infeksjon, miljøfaktorer og arv. Symptomer og tegn kommer ofte en tid etter en øvre luftveisinfeksjon (f.eks. halsinfeksjon). Tilstanden kan også utløses av insektstikk, allergiske reaksjoner og medikamenter, inkludert antibiotika. Antistoffer produsert av immunsystemet er involvert. Det skapes en betennelsesreaksjon i veggen til små blodårer (vaskulitt) som fører til lekkasje av væske og blod ut av blodårene, noe som gir symptomer i ulike organsystemer.

Diagnostikk

Diagnosen vil ofte kunne stilles på grunnlag av sykehistorien og funn ved den fysiske undersøkelsen. Det er typisk at hudforandringene ikke blir borte når man klemmer på dem (se bilde). For å bekrefte at det er IgAV / Henoch Schønleins purpura som forårsaker plagene, vil legen ta prøver av blod og urin. Hos vel halvparten vil urinprøven vise at sykdommen også påvirker nyrene. I disse tilfellene må urinen kontrolleres med jevne mellomrom over uker og måneder for å se at nyrene bevarer sin normale funksjon.

Behandling

Sykdommen vil i de fleste tilfeller (cirka 90 prosent) gå over av seg selv i løpet av noen uker uten å etterlate seg spor. I de fleste tilfellene er det ikke nødvendig med behandling. Smertestillende midler (paracetamol) kan gis for å dempe leddsmerter eller magesmerter. Ellers anbefales å unngå overdreven fysisk aktivitet i den akutte fasen.

Dersom det er tydelig nyrepåvirkning, bør pasienten henvises til barnelege, og innleggelse kan være aktuelt. Dette gjelder spesielt dersom diagnosen ikke er helt sikker. Ved alvorlig nyrebetennelse kan det være aktuelt å behandle med medikamenter (steroider).

Prognose

Hos de aller fleste gir sykdommen ingen varige mén. Imidlertid forekommer tilbakefall hos ca. 1/3 innen noen måneder etter det første utbruddet av sykdommen. Noen pasienter vil ha en nyrepåvirkning som varer over noen år, men bare svært få utvikler kronisk nyresykdom.