Guillain-Barré syndrom

Hva er Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom er en såkalt autoimmun sykdom som gir raskt innsettende lammelser eller svekkelser av muskler, nedsatt følelse og andre tegn på nerveskade. Oftest gir syndromet forbigående nerveskade og lammelser i bein og underkropp, sjeldnere i armene. Lammelsene sprer seg i de fleste tilfellene fra musklene nederst i beina til de store muskelgruppene, og kan ramme øvrige deler av kroppen og i verste fall lamme pustemuskulaturen. Det finnes flere varianter av sykdommen, men det er særlig den dominerende formen som beskrives i denne artikkelen (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati - AIDP).

Illustrasjonen over viser ulike varianter av Guillain-Barré syndrom. I Norge rammes 50-100 mennesker per år. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men risikoen for å utvikle tilstanden øker med økende alder.

Årsak

Årsaken til syndromet er en betennelse av nerverøttene utenfor ryggmargen. Hvorfor enkelte får slike betennelser, er ikke kjent. Det er påvist at kroppen lager antistoffer, og at det er disse antistoffene som bidrar til å ødelegge isolasjonen rundt nervetråder og selve nervetrådene. Man antar at dette er en form for overreaksjon i immunforsvaret, og tilstanden regnes som en autoimmun sykdom.

En slik reaksjon starter med en harmløs infeksjon forårsaket av et virus eller en bakterie, eksempelvis en tarminfeksjon (for eksempel Campylobakterinfeksjon), en luftveisinfeksjon eller kyssesyken (mononukleose). Det oppstår så en kryssreaksjon der immunapparatets antistoffer mot infeksjonen også angriper nervevev (en autoimmun reaksjon) og utløser Guillian-Barré syndrom. To tredjedeler av pasientene kan fortelle om symptomer fra  magetarmkanalen, vansker med å tisse og urolig hjerte. 1 av tre opplever at pusten blir påvirket. 

For den vanligste varianten (AIDP) vil immunreaksjonen angripe kjedene som omgir nervene (myelinkjedene), ved andre varianter kan det være selve nervecellen som rammes. Dermed svekkes funksjonen til nervene, og det oppstår muskelsvakhet og forstyrrelser i følesansene. Den nedsatte nervefunksjonen kan også føre til problemer med å tømme urinblæren, forstyrre hjerterytme, gi synsproblemer, blodtrykksvingninger, forstoppelse.

Symptomer

Hos omtrent 2/3 har det vært en forutgående infeksjon, influensaliknende eller med mage-tarmplager. To til fire uker etter nfeksjonen starter det å prikke og brenne i føttene, eventuelt hendene. Hos cirka 2/3 oppstår smerter, oftest lokalisert til skulderpartiet, ryggen, baksiden av lårene og magen. Tilstanden blir stadig verre, og er ofte på sitt mest agressive etter ca. en uke. Sykdommen brenner ut i løpet av fire uker, men det kan ta inntil to år før alt er som før (for de fleste), eller er så bra som det kan bli.

Noe senere følger muskelsvakhet og lammelser. Lammelsene starter lengst nede i beina (eller armene), på begge sider og de kryper oppover. Lammelsene brer seg oppover i løpet av timer og få dager. I alvorlige tilfeller kan lammelsene omfatte puste- og svelgemuskulaturen, samt ansiktsmuskulaturen. Lammelsene kan øke i omfang i inntil fire uker, men hos 3/4 skjer det ingen forverrelse etter at det har gått en uke siden symptomstart.

Diagnosen

Diagnosen baseres på sykehistorien og typiske funn ved legeundersøkelsen. Legen finner svekket kraft, opphevede muskelreflekser og redusert følesans i begge siders bein og eventuelt armer - mest uttalt jo lengre utover i ekstremiteten man kommer.

Tilstanden krever umiddelbar sykehusinnleggelse. Undersøkelse av væsken rundt ryggmargen (cerebrospinalvæsken) og elektriske målinger av nerver og muskler (EMG) gir i de fleste tilfeller den endelige diagnosen. Ofte påvises ikke disse forandringene før det har gått en til to uker. MR av nedre del av ryggen kan også vise typiske forandringer. 

Behandling

Behandlingen foregår i sykehus fordi pasienten må overvåkes nøye i akuttfasen. God pleie er viktig for å hindre eventuelle komplikasjoner som liggesår, og blodproppsykdom forebygges med blodfortynnende medisiner. Pasienten må passes godt på fordi syndromet kan ramme pustemusklene, og personen kan få behov for pustemaskin (respirator) for å sikre oksygentilførselen. Inntil 1/3 av alle pasienter vil ha behov for pustehjelp i løpet av sykdomsprosessen. Fysioterapi er viktig og består i massasje og passive bevegelser av leddene for å motvirke at de stivner. Pusteøvelser hjelper til å forebygge lungebetennelse. Etterhvert som tilstanden bedrer seg, blir opptrening av muskelfunksjonen det viktigste.

Det finnes ingen medisiner som virker direkte på årsaken til tilstanden. Den viktigste behandlingen er intravenøs tilførsel av høye doser med immunglobulin (IVIG). IVIG påskynder tilfriskningen, reduserer risikoen for komplikasjoner og gir færre tilbakefall. Behandlingen halverer tiden til pasienten kan gå igjen.

Utskiftning av blodvæske (plasmaferese) var tidligere hovedbehandlingen og benyttes fortsatt en del. Plasmaferese er like effektivt som IVIG-behandling, men er mer belastende og ressurskrevende. 

Blodtynnende medisiner blir gitt for å forhindre blodpropp. Ved plagsomme smerter blir det gitt smertestillende medisiner.

Prognose

De fleste som får denne sykdommen, vil oppleve en gradvis forbedring, og omtrent 70 prosent blir helt friske og gjenvinner normal funksjon i bein og armer i løpet av ett år - men det kan ta inntil to år før man er så frisk som man kan bli. Blant de som ikke friskner til vil det være en lett svekkelse av muskulaturen som henger igjen, men en liten gruppe får mer alvorlige skader som varige lammelser i ankel- og leggmuskler (dropfot), svekket muskulatur i hendene, redusert følesans og ustøhet. Hos barn er forløpet kortere og flere blir helt frisk.

Gullain-Barré syndrom kan være livsfarlig, og 1-2% overlever ikke tilstanden. Det er særlig de eldste allerede svekkede som løper denne risikoen.