Informasjon

Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré er et syndrom med akutt innsettende svakhet og smerter i beina. Det oppstår lammelser som brer seg oppover og som i cirka 25 prosent av tilfellene også svekker pustemusklene.

Temaside om Korona

Hva er Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom er en såkalt autoimmun sykdom som fører til nerveskade og lammelser i bein og underkropp, sjeldnere i armene. Lammelsene sprer seg i de fleste tilfeller fra musklene nederst i beina til de store muskelgruppene, kan ramme øvrige deler av kroppen og i verste fall lamme pustemuskulaturen. Det finnes flere varianter av sykdommen, men den dominerende formen (90 prosent) er den som beskrives i denne artikkelen (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati - AIDP).

I Norge rammes 50-100 mennesker per år. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men forekomsten øker med økende alder. Det er ingen sikker sesongvariasjon i Norge.

Årsak

Årsaken til syndromet er en betennelse av nerverøttene utenfor ryggmargen. Hvorfor enkelte får slike betennelser, er ikke kjent. Det er påvist at kroppen lager antistoffer, og at det er disse antistoffene som bidrar til å ødelegge isolasjonen rundt nervetråder og selve nervetrådene. Man antar at dette er en form for overreaksjon i immunforsvaret, og tilstanden regnes som en autoimmun sykdom.

En slik reaksjon starter med en harmløs infeksjon forårsaket av et virus eller en bakterie, eksempelvis en tarminfeksjon (for eksempel Campylobakterinfeksjon), en luftveisinfeksjon eller kyssesyken (mononukleose). Det oppstår så en kryssreaksjon der immunapparatets antistoffer mot infeksjonen også angriper nervevev (en autoimmun reaksjon) og utløser Guillian-Barré syndrom. To tredjedeler av pasientene kan fortelle om symptomer fra luftveiene eller magetarmkanalen i løpet av de siste tre ukene før sykdommen bryter ut. 

Immunreaksjonen angriper skjedene som omgir nervene (myelinskjedene), eller selve nervecellen. Dermed svekkes funksjonen til nervene, og det oppstår muskelsvakhet og forstyrrelser i følesansene. Den nedsatte nervefunksjonen kan også føre til problemer med å tømme urinblæren, forstyrre hjerterytme, gi synsproblemer, blodtrykksvingninger, forstoppelse.

Symptomer

Hos omtrent 2/3 har det vært en forutgående infeksjon, influensaliknende eller med mage-tarmplager. To til fire uker etter en slik infeksjon starter det å prikke og brenne i føttene, eventuelt hendene. Hos cirka 2/3 oppstår smerter, oftest lokalisert til skulderpartiet, ryggen, baksiden av lårene og magen.

Noe senere følger muskelsvakhet og lammelser. Lammelsene starter lengst nede i beina (eller armene), på begge sider og de kryper oppover. Lammelsene brer seg oppover i løpet av timer og få dager. I alvorlige tilfeller kan lammelsene omfatte puste- og svelgemuskulaturen, samt ansiktsmuskulaturen. Lammelsene kan øke i omfang i inntil fire uker, men hos 3/4 skjer det ingen forverrelse etter at det har gått en uke siden symptomstart.

Diagnosen

Diagnosen baseres på sykehistorien og typiske funn ved legeundersøkelsen. Legen finner svekket kraft, opphevede muskelreflekser og redusert følesans i begge siders bein og eventuelt armer - mest uttalt jo lengre utover i ekstremiteten man kommer.

Tilstanden krever sykehusinnleggelse. Undersøkelse av væsken rundt ryggmargen (cerebrospinalvæsken) og elektriske målinger av nerver og muskler (EMG) gir i de fleste tilfeller den endelige diagnosen. Ofte påvises ikke disse forandringene før det har gått en til to uker. MR av nedre del av ryggen kan også vise typiske forandringer. 

Behandling

Behandlingen foregår i sykehus fordi pasienten må overvåkes nøye i akuttfasen. God pleie er viktig for å hindre eventuelle komplikasjoner som liggesår, og blodproppsykdom forebygges med blodfortynnende medisiner. Pasienten må passes godt på fordi syndromet kan ramme pustemusklene slik at pasienten må kobles til pustemaskin (respirator) for å sikre oksygentilførselen. Inntil 1/3 av alle pasienter vil ha behov for pustehjelp i løpet av sykdomsprosessen. Fysioterapi er viktig og består i massasje og passive bevegelser av leddene for å motvirke at de stivner. Pusteøvelser hjelper til å forebygge lungebetennelse. Etterhvert som tilstanden bedrer seg, blir opptrening av muskelfunksjonen det viktigste.

Det finnes ingen medisiner som virker direkte på årsaken til tilstanden. Den viktigste behandlingen er intravenøs tilførsel av høye doser med immunglobulin (IVIG). IVIG påskynder tilfriskningen, reduserer risikoen for komplikasjoner og gir færre tilbakefall. Behandlingen halverer tiden til pasienten kan gå igjen.

Utskiftning av blodvæske (plasmaferese) var tidligere hovedbehandlingen og benyttes fortsatt en del. Plasmaferese er like effektivt som IVIG-behandling, men er mer belastende og ressurskrevende. 

Blodtynnende medisiner blir gitt for å forhindre blodpropp. Ved plagsomme smerter blir det gitt smertestillende medisiner.

Plasmaferese

Plasmaferese er en behandling der en persons blod renses i en maskin. Antistoffer, som spiller en sentral rolle i sykdomsutviklingen, fjernes og blodet føres tilbake til pasienten. For å oppnå best mulig effekt bør behandlingen startes i løpet av de to første ukene etter symptomdebut. Antall utskiftninger begrenses vanligvis til fire til seks. Behandlingen gir kortere sykdomsvarighet og mindre alvorlige symptomer, i samme grad som IVIG-behandling.

Prognose

De fleste som får denne sykdommen, vil oppleve en gradvis forbedring, og omtrent 60 prosent blir helt friske og gjenvinner normal funksjon i bein og armer. Men ofte kan det gå seks til tolv måneder før en er helt frisk. Noen - ca. 25% - får varig lett svekkelse av muskulaturen, men ca. 15% får mer alvorlige skader som varige lammelser i ankel- og leggmuskler (dropfot), svekket muskulatur i hendene, redusert følesans og ustøhet. Hos barn er forløpet kortere og flere blir helt frisk.

Tilstanden er i noen tilfeller farlig, og dødelighet er så høy som fem prosent, høyest hos de eldste pasientene.

Vil du vite mer?