Stiff person syndrome: Symptomer
Autoimmunt stivhetssyndrom er karakterisert ved tiltakende muskelstivhet som kan variere i intensitet. Muskelstivheten ledsages ofte av samtidige muskelkramper. Både muskelstivheten og muskelkrampene kan utløses av bevegelser og sterke følelsesmessige reaksjoner.
Vanligvis begynner tilstanden som stivhet i rygg og nakke. Allerede tidlig kan den syke merke at plagene ofte utløses av emosjonelle stimuli. Tilstanden kan gi kortvarige, dramatiske forverrelser og sykdomsbildet kan feilaktig bli beskrevet som "noe psykisk".
Stivheten og muskelkrampene kan etter hvert omfatte også muskulaturen øverst i armene eller i bena, og kramper kan oppstå særlig når pasienten er stresset, overrasket, sint, opphisset eller redd. Slike stimuli kan utløse smertefulle, kraftige kramper i skulder- og hoftemuskulaturen. Krampene slipper bare langsomt taket før anfallet er over. Pasienten begynner etter hvert å bevege seg langsomt fordi raske bevegelser kan utløse sterke kramper. Selv muskler langt ute i armene eller bena kan bli involvert etter raske arm- og benbevegelser. Uttalt krumning av korsyggen (lumballordose) vil utvikle seg kombinert med sammentrekning av iliopsoasmusklene. I noen tilfeller er stivhet og kramper i ben og armer det som preger sykdomsbildet, derav navnet stiff limb syndrome.
Plagene griper sterkt inn i livet til den syke, og depresjon kan oppstå. Følelsen av ikke å bli trodd og at andre tror dette er "psykisk", er tung å bære. Livskvaliteten er på dette tidspunkt betydelig redusert, og det er vanskelig eller umulig å kjøre, arbeide eller ha et tilfredsstillende sosialt liv.
Stiff baby syndrom
Tilstanden kan som nevnt forekomme hos barn og spedbarn. Her er sykdomsbildet noe annerledes. Spedbarn og unge barn er mindre stive mellom anfallene. Muskulatur lengre ute i armene og bena er oftere medinndratt, særlig under anfall. Det er karakteristisk at anfall ofte oppstår når barnet er stresset, eller når det blir skremt. Diagnosen er ofte vanskelig å stille fordi en rekke andre årsaker må utelukkes.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Autoimmunt stivhetssyndrom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm («stiff-man» syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Mayo Clin Proc 1956; 31: 421-7. PubMed
- Holmøy T, Horn MA, Vandvik B. En mann med stive bein og bisarr gange. Tidsskr Nor Lægeforen 2007; 127: 1529-30. PubMed
- Rodgers-Neame NT. Stiff person syndrome. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
- Helfgott SM. Stiff-person syndrome. UpToDate, last updated Aug 12, 2021. UpToDate
- Misra UK, Maurya PK, Kalita J, Gupta RK. Stiff limb syndrome: end of spectrum or a separate entity?. Pain Med. 2009 Apr. 10(3):594-7.
- Gu Urban GJ, Friedman M, Ren P, et al. Elevated Serum GAD65 and GAD65-GADA Immune Complexes in Stiff Person Syndrome. Sci Rep. 2015;5:11196. Published 2015 Jun 16. PMID: 26080009 PubMed
- Levy LM, Levy-Reis I, Fujii M et al. Brain gamma-aminobutyric acid changes in stiff-person syndrome. Arch Neurol 2005; 62: 970-4. PubMed
- Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B et al. Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2006; 13: 682-90. PubMed
- Vasconcelos OM, Dalakas MC. Stiff-person syndrome. Curr Treat Options Neurol 2003; 5: 79-90. PubMed
- Dalakas MC. Stiff person syndrome: advances in pathogenesis and therapeutic interventions. Curr Treat Options Neurol. 2009 Mar. 11(2):102-10
- Hayashi A, Nakamagoe K, Ohkoshi N, Hoshino S, Shoji S. Double filtration plasma exchange and immunoadsorption therapy in a case of stiff-man syndrome with negative anti-GAD antibody. J Med. 1999. 30(5-6):321-7.