Addisons sykdom

Binyre

De to binyrene ligger ved den øvre polen på hver av de to nyrene, og de veier ca. 4 gram hver. Binyrene består av to deler, binyremargen og binyrebarken.

Binyremargen, som utgjør de sentrale 20% av kjertelen, er forbundet med det sympatiske nervesystemet og skiller ut hormonene adrenalin og noradrenalin - hormoner som mobiliserer kroppen til å mestre en akutt krise.

Binyrebarken skiller ut en helt annen gruppe hormoner som kalles kortikosteroider eller adrenokortikale hormoner. Produksjonen av de adrenokortikale hormonene styres fra hjernen (hypothalamus og hypofysen) via hormonet ACTH. Ved behov for økt produksjon øker hjernen produksjonen av ACTH, som så stimulerer binyrene.

Hva er Addisons sykdom?

Addisons sykdom skyldes mangel på hormonene som normalt produseres i binyrebarken - de såkalte adrenokortikale hormoner. Sykdommen kalles også binyrebarksvikt. Det skilles mellom to hovedtyper binyrebarksvikt - den primære og den sekundære. Den primære er den egentlige Addisons sykdom, og den skyldes sykdom i binyrene. Sekundær binyrebarksvikt er forårsaket av annen sykdom: enten nedsatt produksjon av det stimulerende hormonet ACTH i hypofysen, eller på grunn av langvarig behandling med høye doser kortison. Medikamentell kortisonbehandling medfører at binyrebarken går i hvilefase fordi egenproduksjonen reduseres eller stanser.

Binyrebarksvikt sies ofte å komme "snikende". Symptomene kommer gradvis og er vanskelige å oppdage i starten. Typisk er at en føler seg svakere, mangler overskudd, er mer svimmel og trett. Kvalme og mangel på matlyst gir vekttap, og i tillegg kan magesmerter og diaré forekomme. Irritabilitet og andre psykiske forandringer opptrer også. 

Sykdommen kan også starte med akutt binyrebarksvikt. Dette kjennetegnes ved dehydrering (væsketap) og sjokk (blodtrykksfall). Dette kalles en Addison krise. Akutt binyrebarksvikt er livstruende og krever umiddelbar behandling. Slike akutte kriser kan også forekomme senere dersom en pasient med Addison sykdom tar for lite kortison når behovet er økt, for eksempel under en infeksjonssykdom

Addisons sykdom er en sjelden tilstand. Blant en million mennesker vil det kun oppdages ca. 5 nye tilfeller per år. Sekundær binyrebarksvikt er hyppigere og forekommer hos ca. 150-280 per 1 million innbyggere.

Årsak

Årsakene til den sviktende hormonproduksjonen (primær binyrebarksvikt) kan være mange, men det vanligste er at kroppens immunforsvar går til angrep på egne celler i binyrebarken. Dette kalles en autoimmun betennelse i binyrebarken. 

Også andre sykdommer og tilstander kan gi samme forstyrrelse av binyrenes funksjon og dermed samme sykdomsbilde. Dette kan skje dersom man har fjernet binyrene på begge sider, ved spredning av kreft til binyrene eller ved blødninger i binyrene, som ofte er en følge av alvorlig infeksjonssykdom med bakterier i blodet. Sviktende produksjon av ACTH i hypofysen fører til sekundær binyrebarksvikt - det vil si at sykdommen er lokalisert i hypofysen og ikke i binyrene. 

Diagnostikk

Legen vil undersøke om det foreligger hyperpigmentering, dvs. om huden er blitt mørkere, noe som er typisk for Addisons sykdom. Slike pigmentforandringer finnes helst i bøyefurene i håndflatene, i albuene, i kneleddene, og i arr og på solutsatte områder. Blodtrykket kan være lavt, særlig når du står (ortostatisk hypotensjon).

Blodprøver bekrefter diagnosen ved at binyrebarkhormonet kortisol finnes i for lav mengde. Samtidig måling av ACTH gjør det mulig å skille mellom primær (Addison) eller sekundær binyrebarksvikt.

Dersom det mistenkes binyrebarksvikt, vil du bli henvist til spesialist på sykehuset for utredning og behandling.

Behandling

Hensikten med behandlingen er å gjenopprette hormonbalansen ved å tilføre hormoner i tablettform. Ved binyrebarksvikt er man avhengig av livslang behandling med glukokortikoid og mineralkortikoid, som begge finnes i tablettform. Binyrebarkhormonene er spesielt viktige når kroppen utsettes for sykdom eller stressbelastninger. Hormonene må tas hver dag, og det er viktig å lære hvordan dosene må justers opp når kroppen trenger større doser.

Kortison-tabletter tas fast 2-3 ganger daglig. Ved stressituasjoner og infeksjonssykdommer med feber dobles dosen. Ved alvorlige infeksjonssykdommer, operasjoner, fødsel, med mer, gis vanligvis kortison direkte i blodet i startfasen. Skulle du bli kvalm, eller av annen grunn ikke kan ta tablettene dine, må du få medisinen som sprøyte. 
Alle med sykdommen får grundig opplæring i dette! 

Prognose

Addisons sykdom krever tilførsel av hormonene som mangler resten av livet. Dersom man følger behandlingsopplegget kan man forvente normal livslengde. 
Uten behandling vil sykdommen forverres og resultere i svakhet og uttørking, og etter hvert føre til koma og død.

Eventuelle komplikasjoner som kan inntreffe, er først og fremst Addisonkrise. Det er en akuttsituasjon som krever umiddelbar innleggelse på sykehus og behandling med væske- og kortisontilførsel direkte i blodet. En Addisonkrise kan oppstå i forbindelse med en akutt stress-situasjon som en ulykke, en operasjon, en alvorlig sykdom. Doseøkning av kortison i disse situasjonene vil forhindre at en Addisonkrise utvikler seg.

Av hensyn til risikoen for at du skal få en Addison krise, er det viktig at du alltid bærer på deg et lett synlig kort eller en amulett som forteller at du har binyrebarksvikt. Da kan legene ta sine forholdsregler med å øke kortisondosene, selv om du skulle være bevisstløs.

Oppfølging

Det er viktig at du går til regelmessige kontroller hos lege. I starten vil det være behov for hyppige konsultasjoner, men etter hvert lengre intervall. Legen vil ved kontrollene legge vekt på en grundig samtale for å avklare om plagene kommer tilbake. Det blir også tatt blodprøver for å sjekke nivået av hormoner og salter i blodet.