Pemfigoid

Hva er pemfigoid?

Pemfigoid eller bulløs pemfigoid er en sykdom med forekomst av væskefylte blærer (bullae) dypt i huden og plagsom kløe. Bullae er velavgrensede ansamlinger av strågul væske i blærer i huden med diameter på over fem millimeter. Slike hudblærer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer. Huden ellers kan være rød eller ha normalt utseende. Sykdommen kan forekomme i mange former, inkludert lokalisert, blemmete (vesikulær), rødfarget (erytematøs) og knuteaktig (nodulær).

Pemfigoid rammer først og fremst eldre mennesker. Amerikanske tall viser en forekomst på seks til ti tilfeller per million og med gjennomsnittlig debutalder 65 år. Andre studier viser en gjennomsnittsalder ved debut av sykdommen på mellom 80 og 90 år. Kvinner rammes muligens noe hyppigere enn menn. Det forventes en økende forekomst ettersom det blir flere eldre i befolkningen.

Symptomer

Bulløs pemfigoid debuterer gjerne på huden med sterkt kløende, elveblestliknende utslett. Etter hvert dannes det store, spente blemmer på normal eller rød hud, ofte i bøyeflater (albuebøyene, knehasene). Sykdommen kan i tidlig fase være preget av rødt utslett med påfølgende oppkloringer som følge av intens kløe. Hos opptil en tredel av pasientene er også slimhinnene i munnhulen eller i og rundt kjønnsorganene og endetarmsåpningen angrepet. Blemmene i munnslimhinnen sprekker lett og etterlater seg sviende små sår.

Slimhinnepemfigoid er en tilstand som alltid involverer munnslimhinnen og den ytteste øyehinnen (konjunktiva), men andre slimhinner angripes også i varierende grad. Blemmene i munnslimhinnen kan være ganske store. De etterlater seg smertefulle sår som typisk tilheler med arrdanning. Sammenvoksninger mellom øyelokk og øyeeple (symblefaron) er en fryktet komplikasjon som kan føre til blindhet. Hudutslett forekommer hos 30 til 50 prosent av pasientene, oftest i hode-hals-regionen og øverst på kroppen.

Årsak

Sykdommen skyldes sirkulerende antistoffer (proteiner i blodet) som binder seg til strukturer i overhuden. Det at antistoffene angriper kroppens eget vev, gjør at vi kaller dem autoantistoffer og pemfigoid hører derfor hjemme i gruppen autoimmune sykdommer. Angrepet fra autoantistoffene fører til en betennelse med dannelse av blærer under overhuden. Årsaken til at dette skjer er ikke kjent.

Diagnostikk

Sykdommen er som beskrevet, karakterisert ved opptil flere centimeter store halvkuleformede spente blærer som er utbredt over huden. Opptreden av blærer kan være forutgått av elveblestliknende og hovne utslett i måneder. Slimhinneforandringer i munnen ses hos en tredel, og øyeslimhinnen kan også være betent med følger som arrdannelse og sammenliming av øyelokket til øyeeplet. Det ses positiv blærespredningstest (Nikolskys tegn), som innebærer at ved trykk kan blærene forskyves ut i den omgivende huden.

Blodprøver kan påvise sirkulerende autoantistoffer hos 70 prosent. Vevsprøve (biopsi) av hudforandringer gjør det mulig å stille sikker diagnose ved mikroskopi, blant annet ved hjelp av forskjellige fargemetoder som fremstiller ulike sykdomsprosesser.

Behandling

Hensikten med behandlingen er å dempe betennelsen. Ved lettere tilfeller av pemfigoid kan det være tilstrekkelig med en lokalvirkende, sterk kortisonkrem. Det kan bli aktuelt å gjøre helkroppsinnsmørninger med lokalt virkende høypotent kortison (Dermovat^®) to ganger daglig til en har kontroll over sykdommen.

Alvorligere tilfeller behandles med kortison i tablettform. Startdosen er 0,75 mg/kg/dag, og dosen trappes ned ettersom effekten kommer. I vanskelige tilfeller må man i tillegg bruke andre medikamenter som demper betennelse, for eksempel azatioprin (Azatioprin^®, Imurel^®) og cyklofosfamid (Cyklofosfamid^®, Sendoxan^®).

Tilstanden kan også behandles med antibiotika (tetrasyklin), som kan ha en betennelsesdempende effekt. Tetrasyklin gis ofte sammen med et stoff som heter nikotinamid - eventuelt også med tillegg av kortison. Denne kombinasjonen brukes i sjeldne tilfeller hos pasienter der man vil unngå kortison av hensyn til bivirkninger eller bruk av lavere doser med kortison.

Annen behandling som kan være aktuell, er plasmaferese. Dette er en spesialbehandling som foretas på sykehus. Man fjerner her blod fra kroppen, skiller blodceller fra resten av blodet og fører dem så tilbake til kroppen. På denne måten får en fjernet den delen av blodet der de skadelige antistoffene finnes. Plasmaferese kan minske behovet for medikamenter.

Nyere behandlinger kan være intravenøst immunglobulin og/eller rituximab som er et genetisk fremstilt antistoff.

Slimhinnepemfigoid er mer behandlingsresistent enn bulløst pemfigoid, det vil si at medisinene virker dårligere. Risikoen for alvorlige komplikasjoner rettferdiggjør en mer aggressiv immunhemmende terapi.

Prognose

Sykdommen er langvarig, men symptomene kan forsvinne etter fem til seks år. Ved vanlig sykdomsforløp vil tilstanden variere med vekselvis gode og dårlige perioder. Med riktig behandling er prognosen god.

Komplikasjoner kan oppstå ved at man kan få andre sykdommer som følge av at behandlingen svekker immunforsvaret. Bruk av kortisonpreparater kan gi bivirkninger som tendens til beinskjørhet, vektøkning og depresjon.