Pemfigus

Hva er pemfigus?

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer (bullae) i hud og slimhinner. En bulla er en velavgrenset ansamling av strågul (serøs) væske i huden, og blemmen har en diameter på minst 5 mm. Slike blemmer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer.

Ubehandlet er pemfigus nesten alltid dødelig. Det skilles mellom to hovedtyper - pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriper ulike lag i huden, har forskjellige symptomer og angripes av ulike antistoffer. Det finnes flere undertyper av hver form.

• Pemfigus vulgaris har blærer i overhuden. Ofte oppstår forandringene først i munnslimhinnen, deretter sprekker blærene og etterlater sårdannelse. Tilstanden ledsages vanligvis ikke av kløe.
• Pemfigus foliaceus er lokalisert mer i hudoverflaten og gir mer åpne sår enn blemmer. Det finnes flere underarter av denne. Munnslimhinnen angripes ikke. Pemfigus foliaceus forekommer sjelden i Skandinavia, men forekommer hos opptil tre prosent i Afrika. Tilstanden er mest vanlig hos middelaldrende og eldre.

Pemfigus er en sjelden sykdom og forekomsten er funnet å være 0,75-5 nye tilfeller per en million mennesker per år. Tilstanden debuterer vanligvis hos middelaldrende og eldre.