Dermatomyositt

Hva er dermatomyositt?

Foto av en kvinne sett fra siden med rødlilla utslett på utsiden av overarmen.

Dermatomyositt er en alvorlig revmatisk sykdom som angriper hud og muskulatur. Sykdommen tilhører en gruppe av revmatiske bindevevssykdommer kalt "idiopatiske inflammatoriske myopatier/myositter" som er betennelsessykdommer i muskulatur og eventuelt i andre organer som hud og lunger.

De første symptomene kan være hudutslett eller muskelsvakhet eller begge. Symptomene kan starte brått eller utvikle seg gradvis. Muskelsvakheten ses oftest i hofte- og skuldermusklene. Lår og overarmer kan også svekkes. En del får smerter og ubehag i disse musklene.

Ulike former for rødfiolett utslett kan komme før, samtidig som eller etter start av muskelplagene. Typisk er hevelse og fargeforandringer rundt øynene og rødfiolette kuler over strekksiden av albuer, hender eller knær. Etterhvert kan det bli vanskelig å gå trapper, heve armene, reise seg og svelge. Slapphet, feber og dårlig matlyst er vanlig.

Tilstanden er sjelden. Den kan oppstå i alle aldre, men hyppigst ses sykdom hos barn eller middelaldrende voksne. Dermatomyositt ses hyppigere enn kvinner enn hos menn.

Årsak

Dermatomyositt skyldes en forstyrrelse i kroppens immunsystem slik at det går til angrep på kroppens eget vev, særlig muskler og blodkar. Slike sykdommer kaller vi autoimmune. Vi vet ikke hvorfor immunsystemet reagerer slik og mekanismene i sykdomsutviklingen er heller ikke fullstendig kartlagt. Både genetiske og miljømessige faktorer antas å spille en rolle. 

Diagnosen

Utredning ved mistanke om dermatomyositt gjøres vanligvis av en spesialist i revmatologi eller hudsykdommer. Ved mistanke om diagnosen gjør legen en undersøkelse av huden og muskelfunksjonen. Ledd, lunger, hjerte og magetarmkanalen blir ofte undersøkt samtidig.

Blodprøvene kan vise høye verdier for senkning og hurtigsenkning, men ikke alle har det. Ved muskelbetennelse (myositt) ses høye verdier av muskelenzymer (CK og LD) i blod. Det undersøkes for såkalte autoantistoffer som både kan bidra til diagnose og si noe om sykdomsutsiktene. 

Det kan være aktuelt å gjøre MR undersøkelse av lårmusklene og det tas noen ganger vevsprøve fra muskler til mikroskopisk undersøkelse. Hudbiopsi av utslettet kan være aktuelt ved fravær muskelsymptomer. Andre undersøkelser kan også være aktuelt.

Behandling

Behandling med betennelsesdempende og immundempende legemidler er nødvendig for å lindre plager, dempe betennelse, forebygge betennelse i andre organer enn muskulatur og hud og redusere risikoen for følgetilstander. Oppstart av behandling gjøres vanligvis av en spesialist i revmatologi, hudsykdommer eller lungesykdommer. Glukokortikoider (kortison), noen typer cellegift, biologiske legemidler og målrettede legemidler er mulige behandlinger. Det kan være nødvendig med livslang behandling, mens andre blir helt friske etter en periode med behandling.

En viktig del av behandlingen er å være fysisk aktiv. Trening forverrer ikke myositt, tvert imot. Det er anbefalt å starte med lav intensitet og gradvis øke belasningen. Mange har nytte av råd om tilpasset trening hos en fysioterapeut. Kunnskapen om effekten av kostholdet er begrenset, men et sunt kosthold vil gi generelle helsefordeler. Sollys kan forverre tilstanden, og du bør beskytte deg mot sol. Tildekk huden ved kraftig sol, bruk solkrem med høy faktor eller unngå kraftig soleksponering.

Prognose

Det anslås at opptil én tredjedel blir friske etter behandling, én tredjedel får et forløp der sykdomsaktiviteten svinger og én tredjedel får et kronisk forløp. Barn med dermatomyositt har vanligvis bedre prognose enn voksne.

Personer med dermatomyositt har økt risiko for kreftsykdom og følges opp for dette ut ifra om denne risikoen er høy eller lav. Ellers ses økt forekomst av hjerte-/karsykdom, blodpropp, lungesykdom og infeksjoner ved myositter.