Spontan pneumotoraks

Hva er spontan pneumotoraks?

Total pneumotoraks

Spontan pneumotoraks er et plutselig sammenfall av en lunge, vanligvis i moderat grad, uten at det har skjedd en ytre hendelse, som for eksempel en brystskade.

På innsiden av brystveggen og rundt lungene er det en dobbelbladet hinne, lungehinnen eller pleura. Mellom den indre og den ytre lungehinnen er det normalt ingen luft, og de to hinnene ligger tett inntil hverandre med kun en tynn væskefilm som skiller dem. Det gjør at lungehinnene glir friksjonsløst i forhold til hverandre når vi puster.

Ved pneumotoraks kommer det luft ut i mellomrommet mellom lungehinnene og det dannes et luftrom mellom de to hinnene. Denne luften i pleurahulen vil presse mot lungen slik at den delvis klapper sammen. I sjeldne tilfeller kan lungen klappe helt sammen.

Årlig får rundt 10 av 100 000 innbyggere denne tilstanden, oftest menn i aldersgruppen 20 til 40 år. Tilstanden forekommer også hos barn, og er da hyppigst mellom 15 og 18 års alder. Det er ikke uvanlig at pasienter opplever gjentatte episoder med pneumotoraks.

Symptomer

Typiske symptomer er plutselig opptreden av brystsmerter på den ene siden med påfølgende kortpustethet. Smertene skriver seg fra lungehinnene og det gjør vanligvis vondt å trekke pusten inn og ved hoste. Symptomene oppstår gjerne i hvile eller under søvn. Ofte kan personen nøye tidfeste når det skjedde. Tilstanden forekommer hyppigst hos unge og høye, slanke menn.

Årsaker

Hos noen finnes det små blærer ytterst i lungene ut mot lungehinnen. Årsaken til at blærene dannes kjenner man ikke sikkert, men det er sannsynlig at raskt vekst er en medvirkende faktor. Slike blærer kan sprekke spontant, og da oppstår det lekkasje av luft fra lungevevet gjennom den indre lungehinnen og ut i rommet mellom lungehinnene (pleuralrommet). Trykket øker da utenfor lungen, og deler av eller hele lungen kan klappe sammen. Det foreligger da en spontan pneumotoraks.

Vi skiller mellom primær og sekundær spontan pneumotoraks:

Såkalt primær spontan pneumotoraks oppstår hos en person uten kjent lungesykdom eller annen disponerende tilstand. Størst risiko ses hos sigarettrøykere, personer med Marfans syndrom, med homocystinuri eller med familiehistorie på pneumotoraks. Tilstanden skyldes trolig at en liten del av lungevevet gir etter for trykk, og en sprekk i lungevevet oppstår slik at luft siver ut gjennom lungen og ut i pleurahulen.

Sekundær spontanpneumotoraks er en komplikasjon som følger av kronisk lungesykdom som KOLS, emfysem, astma eller cystisk fibrose. Sigarettrøkning øker sjansen også for denne komplikasjonen. I omkring sju av ti tilfeller har personen KOLS. En regner at sykdommene fører til svekkelse i lungevevet med muligheter for luftlekkasje til rommet rundt lungen.

En spesiell form for sekundær pneumotoraks er menstruasjonsutløst (katamenial) pneumotoraks. pneumotoraks oppstår da typisk i perioden fra én dag før til tre dager etter menstruasjon. Årsaken er nesten alltid en sykdom som kalles endometriose. Endometriose er små flekker av livmorslimhinne på feil sted, i dette tilfellet utenpå lungene eller på lungehinnene. Endometrioseflekkene påvirkes av kjønnshormoner, og de blør under menstruasjon. Blødning utenpå lungene kan føre til pneumotoraks.

Animasjon av punktert lunge, pneumotoraks

Man antar at arv spiller en rolle når det gjelder risiko for å utvikle denne sykdommen.

Diagnostikk

Diagnosen stilles ut fra den typiske sykehistorien med plutselig tung pust og smerter på ene siden av brystet, i tillegg til funn ved legeundersøkelsen av lungene. I milde tilfeller kan sykdomstegn helt mangle. Også større pneumotoraks kan ha lette symptomer. Noen ganger kan en spontan pneumotoraks utvikle seg til en trykkpneumotoraks der hullet i lungen virker som en enveis ventil; luft slipper ut i pleuralrommet, men den suges ikke inn igjen. Resultatet blir at lungene klemmes mer og mer sammen på grunn av økende luftansamling i lungehulen. Ubehandlet kan dette være en livstruende komplikasjon.

Tilstanden bekreftes ved røntgen av lungene, eventuelt CT.

Behandling

Ved mindre pneumotoraks og symptomfrie personer observeres tilstanden med røntgenkontroller. Luft absorberes fra pleurahulen, lungen vil gradvis folde seg ut til normal stilling, og behandling er ikke nødvendig. 

Ved alvorligere pneumotoraks kan legen stikke inn en tykk nål mellom ribbena og inn til pleurahulen. Ved hjelp av en sprøyte trekkes luft ut av hulrommet. Noen ganger er ikke dette tilstrekkelig, og det må legges inn et dren, en tynn slange, gjennom brystveggen. Drenasjen kan foregå på ulike måter. Hos noen føres drenet til en vannlås (passivt dren), mens hos andre kobles det til et sug (aktivt dren). Slik behandling kan måtte pågå over flere dager.

Hos personer som har får pneumotoraks for andre gang, eller der luftlekkasjen vedvarer tross flere dager med drensbehandling, er det aktuelt med et kirurgisk inngrep for å få de to lungehinnene til å feste seg til hverandre (pleurodese). Er det én eller flere blærer på lungens overflate, fjernes også disse. Det er ulike kirurgiske teknikker som brukes for at lungehinnene skal hefte seg til hverandre. Operasjons gjøres vanligvis med kikkhullskirurgi. Tidligere var det mer vanlig å bruke talkum eller legemidler i pleurarommet for å fremkalle sammenklistring av lungehinnene. 

Ved menstruasjonsutløst pneumotoraks (endometriose) kan hormonbehandling stanse blødningene og forebygge tilbakefall. Eventuelt kan et kirurgisk inngrep være nødvendig.

Prognosen

Prognosen er god. De fleste tilfeller heler raskt av seg selv, eller etter behandling. Flesteparten kan skrives ut fra sykehus etter to til tre dager.

Et sted mellom tre og fem av ti personer vil oppleve gjentatte episoder med pneumotoraks, vanligvis seks måneder til tre år etter forrige episode. Det er derfor viktig å unngå forhold som kan utløse en ny episode:

• Stump røyken
• Tynn luft kan utløse tilstanden og man bør derfor unngå store høyder og flyging uten trykkabin den første tiden
• Dykking bør også unngås livslangt