Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Kliniske studier

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Legekurs

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Retinoblastom

Øye, kreft

Kreft

NHI.no

Retinoblastom er en sjelden, ondartet svulst som utgår fra netthinnen i øyet hos barn. Sykdommen kan deles i to former, arvelig eller tilfeldig oppstått. Tidlig diagnostikk av sykdommen er viktig av hensyn til prognose, men også for å unngå plager som følger med behandling av store svulster i øyet.

Selv om retinoblastom er sjeldent, er det den vanligste ondartede formen for øyekreft hos barn. Retinoblastom er omtrent like vanlig hos gutter og jenter, og tilstanden kan forekomme i ett eller begge øyne, i form av en eller flere svulster. I Norge oppstår det cirka ett nytt tilfelle per cirka 15 000 levendefødte barn, hvilket tilsvarer omtrent fire nye tilfeller årlig.

Omtrent to tredeler har kun svulst på ett øye, mens en tredel av barna har svulster i begge øynene. Omkring 40 prosent av tilfellene er arvelige - de opptrer oftest i familier som har opplevd retinoblastom hos et annet familiemedlem tidligere (familiært retinoblastom). Tosidige retinoblastom er alltid arvelig, med også ensidig retinoblastom 

 være arvelig (15 prosent). Genetisk utredning med gentesting kan avklare de arvemessige forholdene med høy grad av sikkerhet i mange familier. De tosidige tilfellene starter tidligere, og oppdages i gjennomsnitt rundt ett års alder. De ensidige svulstene oppdages i gjennomsnitt rundt to års alder.

Hva er retinoblastom?

Forekomsten av retinoblastom er ganske konstant i de ulike deler av verden, og man har ingen sikre holdepunkter for årsak ut over varianten som skyldes arv. Skader eller forandringer på arveanlegget ("mutasjoner") kan også oppstå som følge av tilfeldigheter og ukjente faktorer, og kan føre til utvikling av retinoblastom. 

Årsak

Du kan få mistanke om at noe er galt ved at barnet synes å se dårlig og at det skjeler. Det vanligste er at man blir klar over at noe er galt fordi man oppdager at det ene eller begge øynene er 

 sentralt i pupillen (der hvor man normalt ser røde øyne på fotografier). En lege ser det samme ved undersøkelse av øyebunnen med øyelykt (oftalmoskop). Det er ikke uvanlig at man først blir oppmerksom på tilstanden etter å ha sett private foto av pasienten som viser en unormal refleks fra øyebunnen. Sjeldnere symptomer på tilstanden omfatter trykkøkning i øyet (kan gi stort og eventuelt smertefullt øye), nedsatt syn, rødt øye, betennelse i øyehulen, forskjellig farge på iris og utvidelse av den ene pupillen sammenlignet med den andre.

Mistenker man først tilstanden vil videre utredning og behandling skje ved Oslo Universitetssykehus, de har hovedansvaret for denne sjeldne sykdommen. Best mulig utredning og behandling krever at det gjøres av leger som har erfaring med retinoblastom.

Dersom tilstanden viser seg å være arvelig, henvises søsken og barn av pasienten til regelmessige øyeundersøkelser for å oppdage og behandle eventuelt retinoblastom tidlig.

Diagnostikk

Behandlingsopplegget krever samarbeid mellom øyeleger, barneleger, røntgenleger, genetikere med flere. Behandlingsalternativene er flere, og man velger ofte å kombinere flere former. Norske behandlingsrutiner bygger på internasjonale anbefalinger.

De siste årene har det kommet en rekke nye behandlingsmuligheter for tilstanden, og det virker som behandlingsmulighetene fortsatt er under rivende utvikling. Særlig det å gi cellegift rett i svulsten/øyet har hatt en revolusjonerende effekt på behandlingen.

Behandling

Forbedret diagnostikk og behandling har gitt bedret prognose, og sjansen for overlevelse er 98 prosent hos barn. 

Pasienter med arvelig retinoblastom har økt risiko for å få annen ondartet lidelse. Det anbefales derfor et livslangt kontrollopplegg for å kunne oppdage og behandle eventuelle nye kreftformer tidlig. 

Den gjenværende synsfunksjon varierer betydelig, avhengig av hvilken behandling barnet har fått. 

Prognose

Barnet vil følges med regelmessige kontroller ved Oslo Universitetssykehus flere ganger årlig de første 7-8 årene etter siste behandling. Etter det skal barnet undersøkes av øyelege årlig.

For å utnytte barnets synsfunksjon og bedre barnets livskvalitet er det viktig med et nært samarbeid med andre instanser, som PP-tjenesten og kompetansesentrene for syn.

Oppfølging

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=29314142[uid]

Dimaras H, Corson TW. Retinoblastoma, the visible CNS tumor: A review. J Neurosci Res. 2019 Jan;97(1):29-44. Epub 2018 Jan 3. PMID: 29314142 

Melamud A, Palekar R, Singh A. Retinoblastoma. Am Fam Physician 2006; 73: 1039-44. 

--&gt; http://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/barnekreft/behandling-av-kreftsykdommer/solide-svulster/retinoblastom-rb

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn. Retinoblastom. Helsedirektoratet 26.05.2020. 

--&gt; http://legeforeningen.no/PageFiles/166489/NOF%20kvalitetsh%c3%a5ndbok.pdf

Krohn J, Eide N, Tranheim RS. Retinoblastom. Sist rev. 2015. Nasjonal kvalitetshåndbok for oftalmologi. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=24589388[uid]

de Jong MC, de Graaf P, Noij DP, European Retinoblastoma Imaging Collaboration (ERIC). Diagnostic performance of magnetic resonance imaging and computed tomography for advanced retinoblastoma: a systematic review and meta‐analysis. Ophthalmology 2014; 121:1109‐18. PMID: 24589388 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=26378747[uid]

Abramson DH, Shields CL, Munier FL, Chantada GL. Treatment of Retinoblastoma in 2015: Agreement and Disagreement. JAMA Ophthalmol 2015; 133: 1341-7. pmid:26378747 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=26023180[uid]

Ortiz MV, Dunkel IJ. Retinoblastoma.J Child Neurol. 2016 Feb;31(2):227-36. Epub 2015 May 28. pmid: 26023180 

Retinoblastom: Prognose