Retroperitoneal fibrose

Hva er retroperitoneal fibrose?

De indre organene i bukhulen (abdomen) er innhyllet av en hinne som betegnes peritoneum. Det ytre laget av peritoneum kler hele innsiden av buken. Bakre del av bukhulen som grenser til ryggen, i området mellom peritoneum og bakveggen av bukhulen, er retroperitoneum (retro betyr bak). På denne bakveggen, retroperitonealt, befinner blant annet urinlederne (ureteres) og hovedpulsåren (aorta) seg.

Retroperitoneal fibrose er en sjelden sykdom karakterisert ved nydannelse av retroperitonealt vev som følge av kronisk betennelse og markert bindevevsdannelse (fibrose, arrvev), noe som ofte fører til at urinlederne og andre organer i bukhulen kan komme i klem, og passasjen av blant annet urin fra nyrene til urinblæren blir hemmet.

Totredjedeler av tilfellene er såkalt idiopatiske, det vil si vi vet ikke årsaken, mens resten (sekundær retroperitoneal fibrose) kommer som følge av annen sykdom, f.eks. kreftsykdom, infeksjoner, skader, strålebehandling, kirurgi og bruk av visse medikamenter.

Retroperitoneal fibrose ble første gang beskrevet i 1905, men ble først kjent i 1948. Det er en sjelden tilstand. Finske tall tyder på at det oppstår 1 nytt tilfelle per 1 million per år, og det finnes vel 1 tilfelle per 100.000 innbyggere. Menn rammes 2-3 ganger så ofte som kvinner. Gjennomsnittsalderen ved presentasjon er 50-60 år, men det finnes rapporter om tilfeller blant barn og eldre.