Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Hva er systemisk lupus erytematosus (SLE)?

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan være vanskelig å diagnostisere. Det finnes ingen enkelt test for å stille diagnosen, og sykdommen må påvises gjennom å kombinere symptomer, tegn og resultater av laboratorieprøver. Tidlig diagnose er viktig fordi behandling kan redusere både sykelighet og risiko for fortidlig død. Særlig gjelder det påvisning av nyresykdom, lupusnefritt. Selv om sykdommen kan være livstruende, er den først og fremst en kronisk sykdom med gode og dårlige perioder som kan gi nedsatt livskvalitet.

Forekomsten av SLE i Norge anslås til cirka tre per 100 000. Sykdommen er ni ganger vanligere hos kvinner enn hos menn, og det er først og fremst yngre og middelaldrende kvinner som rammes.

Animasjon av lupus

Symptomer

SLE bør mistenkes hos en pasient med symptomer fra minst to av følgende organsystemer: Muskel og skjelett, hud, nyre, blod, hjerte, lunge, magetarm, nervesystemet, samt psykiske og allmennsymptomer.

Den "typiske" presentasjonen er en ung kvinne med leddbetennelse og sommerfuglutslett (nese + kinn), men svært ofte er det andre symptomer. SLE kan ha et variert og sammensatt sykdomsbilde, og funnene er ofte vekslende og varierende i intensitet. Det tar som regel tid og mange konsultasjoner før symptomer og funn danner et mønster som passer med SLE. Tilstanden kan særlig i startfasen bli oppfattet som psykisk betinget på grunn av vage symptomer, uten at legen finner klare tegn på kroppslig sykdom.

Tidlige, uspesifikke symptomer er slapphet, tretthet, munnsår, leddsmerter som flytter seg, lysømfindtlige utslett, hovne lymfeknuter, brystsmerter, hodepine, nummenhet og prikking i hender og føtter, symptomer på tørre øyne og munn, sårdannelser i munnhulen, nedsatt sirkulasjon i fingre og tær, lett hårtap. Sykdommen kan hos noen debutere akutt med alvorlige nedsatt funksjon av ett eller flere organer.

Etter hvert vil det hos ca. 90 prosent oppstå tegn på leddbetennelser i ulike ledd. Sommerfuglutslett i ansiktet er også typisk (ca. 80 prosent) - arter seg som et rødt utslett over neserygg og kinn. Nervesystemet er opphav til symptomer hos omtrent 50 prosent; det kan gi symptomer som hodepine, svimmelhet, epileptiske anfall, lammelser, hjernenerveutfall, nervesmerter (perifere nevropatier) og muskelsmerter. Særlig hos yngre og middelaldrende kvinner er SLE en mulig årsak til nyoppståtte eller uavklarte psykiatriske symptomer som skyldes lupusforandringer i hjernen. Alvorlig sinnslidelse, psykose, kan forekomme. Hos gravide er risikoen for spontanabort betydelig økt sammenliknet med friske. Ved akutte forverringer er feber, nedsatt matlyst og vekttap vanlig. I tillegg forekommer en rekke andre symptomer fra ulike organsystemer. Ved soling og under graviditet kan symptomene bli verre.

I de tilfellene der barn får sykdommen, er symptomene ganske like de vi finner hos voksne. Hyppige tegn er feber, utslett, leddbetennelse, hårtap og nyresykdom.

Årsak

Kroppen danner antistoffer (proteiner som inngår i immunforsvaret) som reagerer mot eget vev i stedet for å angipe inntrengende bakterier eller virus. SLE er derfor det vi betegner en autoimmun sykdom. Resultatet blir betennelse i det angrepne vevet. Antistoffene kan også tette til små blodårer. Årsaken til at det dannes antistoffer mot eget vev (autoantistoffer), er ikke kjent. Det antas at arvelige forhold, hormonelle forhold og infeksjoner kan spille inn.

Solstråler kan utløse anfall av SLE. Det samme kan graviditet og en rekke legemidler (f.eks. sulfa, penicillamin, gullbehandling og østrogener). Autoantistoffer kan være tilstede i mange år før sykdommen gir symptomer, men også motsatt, at antistoffer kan være negative tidlig i forløpet av sykdommen. 

Sykdommen kan påskynde åreforkalkning (aterosklerose) og øker derved risikoen for tidlig hjerteinfarkt og hjerneslag.

Diagnosen

Diagnosen stilles ut fra en sjekkliste av symptomer og blodprøver. Dersom du har minst fire av følgende funn, er det forenlig med diagnosen SLE:

• Sommerfuglutslett i ansiktet
• Hudlupus, som er typiske forandringer i huden med flekkvise røde utslett med avskalling
• Lysoverfølsomhet
• Sår i slimhinner
• Leddbetennelse med symptomer fra mange ledd
• Betennelse i lungehinne, hjertepose eller det innerste laget i hjertet
• Nyresykdom med funn av proteiner i urinen eller andre typiske funn ved mikroskopi av urin
• Påvirkning av sentralnervesystemet med epilepsi eller psykiske forandringer som depresjon eller forvirring
• Nedsatt antall røde blodceller og/eller blodplater og få hvite blodceller
• Påvisning av antistoffet ANA (blodprøve)
• Dersom ANA er positiv, kan det eventuelt påvises andre antistoffer mot eget vev (blodprøve)

Blodprøver viser ofte lav blodprosent, forhøyet senkning, normal CRP og nedsatt mengde hvite blodceller. Funn av antistoffet ANA og mangel på antistoffet revmatoid faktor tyder på SLE. SLE-pasienter kan ha negativt ANA-titer tidlig i sykdommen, og det kan bidra til at diagnosen blir stilt sent. 

Ved positiv ANA er påvisning av antistoffet anti-dsDNA typisk for sykdommen. Det gjelder i noen grad også anti-Sm og antifosfolipidantistoffer. Urinundersøkelse kan påvise eventuell nyreskade.

Autoantistoffer kan ofte (ca. 90 prosent) påvises flere år før diagnosen stilles. 

Behandling

Målet med behandlingen er å dempe plager, minske risikoen for betennelser i vevet og forhindre blodpropp i ulike organer.

Behandlingen av SLE med medisiner er en oppgave for spesialisthelsetjenesten. Behandlingen individualiseres i forhold til fremtredende symptomer, organinvolvering, respons på tidligere behandling, sykdomsaktivitet og alvorlighetsgrad. Mange ulike medisiner kan benyttes, og det kan noen ganger være en vanskelig oppgave å finne medisiner som både hjelper godt og som har få bivirkninger. De mest brukte medikamentene er følgende:

• Paracetamol bør foretrekkes som smertestillende middel
• Betennelsesdempende midler (NSAIDs) er nyttige ved leddsmerter. Medikamentene i denne gruppen demper betennelse og gir smertelindring (eks. Naprosyn^®), men de bør ikke brukes dersom du har høyt blodtrykk eller nyresykdom
• Antimalariamidlet hydroksyklorokin kan ha god symptomlindrende effekt på hud- og leddsymptomer
• Kortisonpreparater i tablettform brukes ofte ved aktiv sykdom. Lavdosebehandling (under 10 mg daglig) kan være nyttig i langtidsbehandlingen av plagsomme symptomer som leddsmerter og tretthet
• Biologiske legemidler er i de senere årene i økende grad tatt i bruk ved SLE (belimumab, ustekinumab, rituksimab, baricitinib)
• Sykdomsmodifiserende medikamenter og kortison intravenøst brukes av og til ved akutte forverringer. Innleggelse i sykehus vil i slike tilfeller alltid skje
• Kremer/salver med kortisoneffekt brukes mot utslett
• Solkrem med solfaktor over 15 kan i noen grad virke forebyggende for hudplagene om sommeren
• Behandlingsformer som utprøves, er rensing av blod. En lang rekke nye medisiner, blant annet biologiske legemidler, er under utprøving.

Egenbehandling

Det er viktig å unngå soling som i mange tilfeller kan aktivisere sykdommen. Selv solkremer med høy solfaktor har ikke fullgod effekt. Sunt kosthold, jevnlig fysisk aktivitet og god søvnhygiene anbefales.

Spesielle problemstillinger

Oppfølging

Jevnlig kontroll hos fastlegen som samarbeider med spesialist, er viktig med tanke på avdekking og forbygging av skade på nyrer, hjerte, lunger og ledd. Kontrollene innebærer kontroll av urin, blodtrykk, nyrefunksjon, fettstoffer i blod og blodsukker. Regelmessig kontroll av blodprøver bør gjøres på pasienter som bruker immunhemmende midler.

Tidlig påvisning av nye sykdomsutbrudd er viktig for raskt å sette inn behandling som kan begrense utbruddet.

Prognose

De fleste pasienter med SLE kan leve et relativt normalt liv, men mange har en del helseplager, som blant annet kronisk tretthet. Komplikasjoner og dødelighet er betydelig redusert ved moderne behandling. Bedringen skyldes blant annet tidligere diagnose og framskritt i den medisinske behandlingen, bedre støttebehandling og muligheter for nyretransplantasjon. Men SLE er en mulig alvorlig sykdom der skader på sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg), nyrer, hjerte- og karsykdommer og alvorlige infeksjoner i verste fall kan være livstruende.

Pasientorganisasjoner

• Norsk Revmatikerforbund