Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Myelofibrose: Årsak

Den direkte årsaken til sykdommen er ikke kjent. Men det er funnet at sykdommen sannsynligvis har sammenheng med en feil i den såkalte "myeloide" stamcellen - blodcellenes morcelle. Hos ca. halvparten av alle pasientene finnes en genfeil (JAK2-mutasjon) som man tror fører til at reguleringen av morcellen svikter, og at cellen av den grunn blir overaktiv.

Annonse

Over tid erstattes det normale beinmargsvevet av bindevev, og evnen til produksjon av blodceller avtar. Noe av dette kompenseres gjennom produksjon av blodceller andre steder, for eksempel i milt og lever. Dette medfører at milten vokser.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Myelofibrose . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Loghavi S, Kanagal-Shamanna R, Khoury JD, et al; WHO 5th Edition Classification Project. Fifth Edition of the World Health Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissue: Myeloid Neoplasms. Mod Pathol. 2024 Feb;37(2):100397. PMID: 38043791 PubMed
  2. Kutti J, Ridell B. Epidemiology of the myeloproliferative disorders: essential thrombocythaemia, polycythaemia vera and idiopathic myelofibrosis. Pathol Biol 2001; 49: 164-6. PubMed
  3. Lal A. Primary myelofibrosis. Medscape, sist oppdatert 22.09.2023. Siden besøkt 20.08.2025 emedicine.medscape.com
  4. Helsedirektoratet (2018). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer nettdokument. Oslo: Helsedirektoratet. Siste faglige endring 28. mars 2025, lest 20. august 2025 www.helsedirektoratet.no
  5. Merup M, Lazarevic V, Nahi H, et al. Different outcome of allogeneic transplantation in myelofibrosis using conventional or reduced –intensity conditioning regimens. Br J Haematol 2006; 135: 367-73. PubMed
  6. Cerquozzi S, Farhadfar N, Tefferi A. Treatment of Myelofibrosis: A Moving Target. Cancer J. 2016 Jan-Feb;22(1):51-61. pmid:26841017 PubMed
  7. Cervantes F. Myelofibrosis: biology and treatment options. Eur J Haematol 2007; 68: 13-7. PubMed
  8. Hasselbach HC. Myelofibrosis with myeloid metaplasia: the advanced phase of an untreated disseminated hematological cancer. Time to change our therapeutic attitude with early upfront treatment?. Leuk Res 2009; 33: 11-8. PubMed
  9. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 799-807. New England Journal of Medicine
Annonse
Annonse