Trombotisk trombocytopenisk purpura: Årsaker til TTP

Det finnes to hovedgrupper av sykdommen: medfødt TTP eller ervervet TTP. Ervervet TTP regnes som en autoimmun sykdom, og kan utløses f. eks. av en infeksjon. 

Blodet og blodåreveggen kan danne stoffer som fremmer eller hindrer dannelsen av blodpropper. Ett av disse stoffene er von Willebrands faktor, et stoff som er viktig i vårt indre blodlevringssystem.

Et annet stoff i blodet kalt ADAMTS13, bryter ned von Willebrandts faktor, og hos personer med TTP finner en i nesten alle tilfeller altfor lavt nivå av ADAMTS13 i blodet. Mangelen kan skyldes en medfødt genfeil som gjør at kroppen produserer for lite, eller at kroppen på et tidspunkt begynner å produsere antistoffer som motvirker eller ødelegger ADAMTS13.

Ved mangel på ADAMTS13 hoper det seg opp med for mye av von Willebrands faktor som igjen kleber seg til blodplater og danner blodpropper mange steder rundt om i blodomløpet. Disse blodproppene ødelegger også røde blodlegemer og det oppstår anemi (lav prosent). Blodplatene samles i klumper, og det oppstår en mangel på friske blodplater, som igjen kan føre til spontane blødninger i huden.

Blodproppene hindrer blodtilførselen og dermed oksygentilførselen til angrepne organer, og dette gir varierende grad av sviktende funksjon.