Thymom

Hva er et thymom?

Thymus er et lymfeorgan som befinner seg i fremre del av brysthulen like bak brystbeinet og foran de store blodkarene og hjertet. Tidlig i livet er thymus medansvarlig for utvikling og modning av immunforsvaret. Blant annet spiller thymus en viktig rolle i dannelsen av det som betegnes T-lymfocytter, en cellegruppe som har en viktig rolle i immunforsvaret. Thymuskjertelen når sin maksimale vekt ved puberteten og tilbakedannes deretter.

Thymom er den vanligste svulsttypen som kan oppstå i fremre del av brysthulen, og svulsten har sitt utspring i restceller av thymus. Thymomer er vanligvis innkapslede svulster som vokser lokalt. De kan være godartede eller ondartede. Thymomer er sjeldne svulster og ses hos omlag fem til ti pasienter i Norge i årlig.

Thymom utgjør opptil en tredjedel av alle svulster i midtre del av brysthulen (området betegnes mediastinum). Denne svulsttypen oppstår vanligvis i 40 til 60-årsalderen. Thymom er sett også hos barn, men dette er ytterst sjelden. 

Årsaker

Thymom er ofte forbundet med andre sykdommer som myasthenia gravis, manglende dannelse (aplasi) av røde blodlegemer, pemfigus, dermatomyositt, polymyositt, systemisk lupus erytematosus, syndrom med utilstrekkelig anti-diuretisk hormon sekresjon (regulerer vannomsetningen i kroppen) og immunoglobulin mangel. Denne gruppen sykdommer betegnes paraneoplastiske syndromer og autoimmune sykdommer. Anslagsvis én av tre pasienter med thymom har myasteni. Motsatt har kun 15 prosent av pasienter med myasteni, thymom.

Det foreligger ikke noe klart skille mellom godartede og ondartede thymomer. Men svulster som vokser inn i omgivende vev og organer, defineres som ondartede. Som følge av vekst vil et thymom etterhvert kunne presse på lunger, hjerte, spiserør og gi symptomer fra disse organene.

Diagnostikk

I mange tilfeller, omkring en tredjedel, oppdages et thymom tilfeldig hos en person uten symptomer i forbindelse med bildeundersøkelser av andre årsaker. En tredjedel presenterer seg med symptomer som skyldes trykk fra svulsten på naboorganer, slik som tungpusthet, hoste, svelgevansker, hevelse i overkroppen eller brystsmerter. Andre kan ha symptomer som skyldes annen sykdom som har sammenheng med thymomet, hyppigst myasthenia gravis.

Blodprøver kan i noen tilfeller vise lav blodprosent, lavt antall hvite blodlegemer og/eller lavt antall blodplater.

Røntgen eller CT av brystkassen er de undersøkelsene som stadfester diagnosen. Funnene er vanligvis så typiske at diagnosen er klar. CT-undersøkelsen er avgjørende for å klarlegge alvorlighetsgraden av sykdommen. Endelig bekreftelse krever analyse av en vevsprøve fra svulsten.

Behandling

Hovedregelen er kirurgisk fjerning av svulsten. I mer langtkomne tilfeller er tilleggsbehandling med kjemoterapi eller strålebehandling aktuelt. Kirurgens utfordring er å fjerne mest mulig av svulsten uten å skade andre organer. 

Store svulster og svulster med spredning til lymfeknuter eller til andre organer behandles med ulike kombinasjoner av kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling.

Behandling med kortikosteroider alene eller med immunterapi ved thymom er eksperimentell behandling som er aktuelt i noen tilfeller. 

Prognose

Thymomer er langsomtvoksende svulster. Sykdommen kan kompliseres hvis svulsten vokser inn i naboorganer eller sprer seg til andre deler av kroppen. Strålebehandling kan i noen tilfeller gi senskader på hjerte og lunger.

Prognosen er dårligere for pasienter med thymussvulster av typen thymuskarsinom.

Tilbakefall etter behandling kan komme etter flere år, og oppfølging i fem til ti år er vanlig avhengig av type thymussvulst.