Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Kliniske studier

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Legekurs

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Kortison

Vil du vite mer

IgA vaskulitt - Henoch Schønlein purpura

Ulike blodsykdommer

Blod

NHI.no

Tidligere ble betegnelsen Henoch-Schønlein purpura brukt, men i 2012 ble ekspertene enige om å kalle tilstanden Immunglobulin A vaskulitt, forkortet IgAV. Betegnelsen Henoch-Schønlein purpura brukes imidlertid fortsatt.

Dette er en sykdom som skyldes en betennelse i blodårene (vaskulitt). Sykdommen rammer både hud, tarmer, nyrer og ledd - sjeldnere også andre organer. Barn under 10 år utgjør mer enn 90 prosent av tilfellene. Hyppigst er tilstanden i alderen 4 til 6 år. 

Studier har vist at cirka 1 av 5.000 barn får sykdommen.

 Den forekommer hyppigst i vinterhalvåret. Årsaken til betennelsen i blodårene er ukjent, men det er sannsynligvis en form for feilreaksjon i immunsystemet. 

Nyrene kan også påvirkes av sykdommen, men det merkes ofte i liten grad av den syke, og påvises ved undersøkelse av urinen. I et fåtall av tilfellene utvikles en kraftig nyrebetennelse.

Hva er IgA vaskulitt - tidligere kalt Henoch Schønleins purpura?

De typiske symptomene er utslett, leddsmerter, magesmerter og nyrebetennelse (blod og/eller protein i urinen)

, men hos 10-25 prosent kommer andre symptomer først. Utslettet er små blødninger i huden, oftest på bena opp til lyskene, men det kan også komme på armer og overkropp. Leddsmerter (hos cirka 75 prosent) og magesmerter (hos cirka 50-75 prosent) kan også være tidlige tegn på sykdommen. Hos noen ses blod i oppkast eller avføring. Hos en mindre andel opptrer smerter og hevelse i pungen.

, men en antar at det skyldes en kombinasjon av infeksjon, miljøfaktorer og arv. Symptomer og tegn kommer ofte en tid etter en øvre luftveisinfeksjon (f.eks. halsinfeksjon). Tilstanden kan også utløses av insektstikk, allergiske reaksjoner og medikamenter, inkludert antibiotika. Antistoffer produsert av immunsystemet er involvert. Det skapes en betennelsesreaksjon i veggen til små blodårer (vaskulitt) som fører til lekkasje av væske og blod ut av blodårene, noe som gir symptomer i ulike organsystemer.

Årsak

Diagnosen vil ofte kunne stilles på grunnlag av sykehistorien og funn ved den fysiske undersøkelsen. Det er typisk at hudforandringene ikke blir borte når man klemmer på dem (se bilde). For å bekrefte at det er IgAV / Henoch Schønleins purpura som forårsaker plagene, vil legen ta prøver av blod og urin. Hos vel halvparten vil urinprøven vise at sykdommen også påvirker nyrene. I disse tilfellene må urinen kontrolleres med jevne mellomrom over uker og måneder for å se at nyrene bevarer sin normale funksjon.

Diagnostikk

Sykdommen vil i de fleste tilfeller (cirka 90 prosent) gå over av seg selv i løpet av noen uker uten å etterlate seg spor. I de fleste tilfellene er det ikke nødvendig med behandling. Smertestillende midler (paracetamol) kan gis for å dempe leddsmerter eller magesmerter. Ellers anbefales å unngå overdreven fysisk aktivitet i den akutte fasen.

Dersom det er tydelig nyrepåvirkning, bør pasienten henvises til barnelege, og innleggelse kan være aktuelt. Dette gjelder spesielt dersom diagnosen ikke er helt sikker. Ved alvorlig nyrebetennelse kan det være aktuelt å behandle med medikamenter (steroider).

Behandling

Hos de aller fleste gir sykdommen ingen varige mén. Imidlertid forekommer tilbakefall hos ca. 1/3 innen noen måneder etter det første utbruddet av sykdommen. Noen pasienter vil ha en nyrepåvirkning som varer over noen år, men bare svært få utvikler kronisk nyresykdom.

Prognose

IgA vaskulitt (Henoch-Schønleins purpura)

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Acta Derm Venereol[ta]+AND+97[vol]+AND+1160[page]

Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017;97(10):1160-1166. 

--&gt; https://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/akuttveileder-i-pediatri/revmatologi-og-immunologi/iga-vaskulitt

Norsk barnelegeforening. IgA Vaskulitt (tidligere Henoch-Schönleins purpura – HSP). Akuttveileder i pediatri. Sist revidert 2021. 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/search?search=IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis

Dedeoglu F, Kim S. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, last updated Oct 28, 2024. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Arthritis Rheum[ta]+AND+65[vol]+AND+1[page]

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 

--&gt; https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/110?q=Henoch-Schonlein%20purpura&amp;c=suggested

Oni L. IgA vasculitis (Henoch-Schonlein purpura). BMJ BestPractice, last updated 08 Apr 2025. 

Saulsbury FT. Clinical update: Henoch-Schönlein purpura. Lancet 2007; 369: 976-8. 

Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Henoch-Schönlein purpura. Am Fam Physician 2009; 80: 697-704. 

Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, Kim JH, Lee JS. Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schönlein purpura. Scand J Rheumatol 2006; 35: 56-60. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Rheumatology (Oxford)[ta]+AND+58[vol]+AND+1607[page]

Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58:1607-16. 

--&gt; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10575422

Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1999;78(6):395-409. PMID: 10575422 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management

Dedeoglu F, Kim S. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. UpToDate, last updated Apr 12, 2022. 

Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics 2007; 120: 1079-87. 

Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Prevention and treatment of renal disease in Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Arch Dis Child 2009; 94: 132-7. 

Calvo-Rio V, Lociera J, Mata C, et al. Henoch-Schönlein purpura in northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2014; 93: 106-13. pmid:24646467 

Narchi H. Risk of long-term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005; 90: 916-20. 

IgA vaskulitt - Henoch Schønlein purpura: Prognose

Vil du vite mer