Polycytemia vera: Prognose
Sykdommen kan gå over til andre former: tre til ti prosent vil utvikle en tilstand som heter myelofibrose og to til ti prosent vil få akutt myelogen leukemi. Dersom du får behandling, er forventet levealder bare moderat redusert. I og med at sykdommen er sjelden, er det vanskelig å gi noen nøyaktige tall for overlevelse. En studie anga at 65 prosent av personer med polycytemia vera var i live 15 år etter at diagnosen ble stilt. En må da huske at de fleste som får sykdommen er over 60 år, og at sykdommen oppstår hyppigst hos menn i aldersgruppen 70 til 79 år. Ut fra genetiske undersøkelser, komplikasjoner som allerede har oppstått og din alder når du ble syk, kan din lege si mer om langtidutsiktene.
Flere følgetilstander kan inntre. Det dannes lettere blodpropper. Personer med polycytemia vera har derfor økt risiko for å få hjerteinfarkt eller hjerneslag. Noen får blødninger. De er også mer utsatt for urinsyregikt og polynevropati.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Polycytemia vera . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Helsedirektoratet (2018). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer nettdokument. Oslo: Helsedirektoratet. Siste faglige endring 28. mars 2025, lest 20. august 2025 www.helsedirektoratet.no
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020 Dec;95(12):1599-1613. PMID: 32974939 PubMed
- Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017 Feb 9;129(6):667-679. PMID: 28028029.
- Loghavi S, Kanagal-Shamanna R, Khoury JD, et al; WHO 5th Edition Classification Project. Fifth Edition of the World Health Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissue: Myeloid Neoplasms. Mod Pathol. 2024 Feb;37(2):100397. PMID: 38043791 PubMed
- Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL et al. Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Br J Haematol. 2020 Apr;189(2):291-302. PMID: 31945802.
- Stein BL, Oh ST, Berenzon D, et al. Polycythemia Vera: An Appraisal of the Biology and Management 10 Years After the Discovery of JAK2 V617F. J Clin Oncol 2015 ;33(33): 3953-60. DOI: 10.1038/s41375-018-0207-9 DOI
- McMullin MF, Wilkins BS, Harrison CN. Management of polycythaemia vera: a critical review of current data. Br J Haematol 2016; 172(3): 337-49. PubMed
- Harrison CN, Robinson SE. Myeloproliferative disorders in pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am 2011; 25(2): 261-75. PubMed
- Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019;98(5):1071-1082. PubMed
- Gisslinger H, Zagrijtschuk O, Buxhofer-Ausch V, et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFNa-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythemia vera. Blood. 2015; 126(15): 1762-1769. PubMed
- Gowin K, Thapaliya P, Samuelson J, et al. Pegylated interferon alpha - 2a is clinically effective and tolerable in myeloproliferative neoplasm patients treated off clinical trial. Leuk Res. 2017; 54: 73-77. PubMed
- Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med. 2015; 372(5): 426-35. PubMed
- Passamonti F, Griesshammer M, Palandri F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): a randomised, open-label, phase 3b study. Lancet Oncol 2017; 18: 88-99. PubMed
- Ahlstrand E, Andersen CL, Andreasson B et al. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera. 4th version March 2017. Stockholm: Nordic MPD Study Group; 2017. and Primary Myelofibrosis legehandboka.no
- Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol 2011; 29(6): 761-70. PubMed
- Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018; 93: 1474–1484. PMID: 30157297 PubMed