Multippel endokrin neoplasi: Symptomer
Symptomene varierer svært ut fra hvilke organer svulstene oppstår i. Svulster i biskjoldkjertlene er sjelden ondartet, men de kan produsere store mengder parathormon (se pasientinformasjon om hyperparatyreoidisme). Dette kan gi fordøyelsesbesvær, mye vannlating, stor tørste og nyrestein.
De fleste svulster i bukspyttkjertelen er også godartet, men de produserer ulike hormoner, for eksempel insulin (se pasientinformasjon om insulinom). Insulinomer forårsaker lavt blodsukker og føling. Bukspyttkjertelsvulstene kan også produsere et hormon som heter gastrin, svulsten heter gastrinom. Overproduksjon av gastrin kan gi magesmerter, diaré eller magesår.
Svulster i hypofysen kan også produsere ulike hormoner som forstyrrer kroppens naturlige balanse, for eksempel veksthormon, prolaktin eller kortikotropin (ACTH). Det er også vanlig at hypofysesvulstene ikke produserer hormoner, og disse kan ofte vokse seg så store at de trykker på synsnerven eller deler av hjernen.
Svulster i skjoldkjertelen og i binyrene kan være godartet. Imidlertid er det ikke sjelden at de inneholder ondartede kreftceller som kan gi spredning til andre deler av kroppen. Dette er særlig vanlig ved MEN 2a og MEN 2b.
Personer med MEN 2b har ofte et karakteristisk utseende, blant annet er de svært lange og slanke med lange, tynne fingre.
Vil du vite mer
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Multippel endokrin neoplasi . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Pretorius M, Thordarson HB, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1). Publisert 10.03.2019. www.endokrinologi.no
- Pretorius M, Thordarson H, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN2). Nasjonal veileder i endokrinologi. Publisert 10.03.2019. www.endokrinologi.no
- Bartsch DK, Langer P, Rothmund M. Surgical aspects of gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1. Wien Klin Wochenschr. 2007;119:602-608. PubMed
- Vierimaa O, Ebeling TM, Kytola S, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 in Northern Finland: clinical features and genotype phenotype correlation. Eur J Endocrinol. 2007;157:285-294. PubMed
- Husebye ES, Varhaug JE, Heimdal K. Arvelige endokrine tumorsykdommer. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2964-7. Tidsskrift for Den norske legeforening
- Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 5658-71. PubMed
- Johnston LB, Chew SL, Trainer PJ: Screening children at risk of developing inherited endocrine neoplasia syndromes. Clin Endocrinol (Oxf) 2000; 52: 127-36. PubMed
- Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, et al; Endocrine Society. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2990-3011. PubMed
- Anlauf M, Garbrecht N, Henopp T, et al. Sporadic versus hereditary gastrinomas of the duodenum and pancreas: distinct clinico-pathological and epidemiological features. World J Gastroenterol. 2006;12:5440-5446. PubMed
- Arnold A. Multiple endocrine neoplasia type 1: Treatment. UpToDate, last updated May 15, 2015. UpToDate
- Lips CJ. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2. UpToDate, last updated Dec 30, 2014. UpToDate
- Frohnauer MK, Decker RA: Update on the MEN 2A c804 RET mutation: is prophylactic thyroidectomy indicated? Surgery 2000; 128: 1052-7. Surgery
- Hassett S, Costigan C, McDermott M: Prophylactic thyroidectomy in the treatment of thyroid medullary carcinoma. Age for surgery? Eur J Pediatr Surg 2000; 10: 334-6. PubMed
- Skinner MA, Moley JA, Dilley WG, Owzar K, DeBenedetti MK, Wells SA. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 2005; 353: 1105-13. PubMed