Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse: Symptomer

Innhold i artikkelen

I typiske tilfeller skyldes tilstanden en reaksjon på et legemiddel som pasienten startet med to til fire uker før sykdommen brøt ut. Sykdommen begynner ofte med generelle symptomer i form av feber, allment ubehag, ledd- og muskelsmerter, hodepine, svelgesmerter, hoste og øyekatar - tilstanden minner om influensa eller øvre luftveisinfeksjon.

Annonse

Etter en til tre dager med feber kommer et rødprikket utslett som etter hvert flyter sammen til større røde felter. I dette stadiet er huden øm og brennende, og det oppstår blærer som raskt brister og fører til smertefulle sår. Sårene dekkes etter hvert av skorper med dødt vev eller blod.

Hudforandringene

Utslettet starter ofte i ansiktet, på halsen og de sentrale deler av kroppen med et rødt og meslingeliknende utslett som raskt brer seg utover armer og bein. Etter hvert dannes blemmer, og deler av huden blir skjør og øm. De ytre hudlagene kan løsne fra underlaget, og huden kan rives bort selv ved lett berøring. Under den løse hudoverflaten blir det åpne sårflater som væsker. Etter hvert dannes skorper. Tilstanden minner om 2. grads forbrenning. Det er ikke uvanlig at mer enn 70 prosent av kroppsoverflaten er angrepet.

Slimhinneforandringer

Tidlig i forløpet blir også slimhinnene involvert. Øyesymptomer er hyppige sår og betennelsesreaksjoner. Utbredte slimhinneforandringer i fordøyelseskanalen kan føre til diaré, blødning - og i sjeldne tilfeller går det hull på tarmen. Slimhinnene i luftveiene kan også angripes. Påvirkning av lever, bukspyttkjertel og nyrer er sjeldnere.

Etter den akutte fasen

Etter den akutte fasen følger en stabliseringsfase og etter hvert reparasjonsfase der huden gjendannes i løpet av noen uker, vanligvis uten arrdannelse. Full tilheling av slimhinneskadene kan ta flere måneder og kan etterlate seg arrdannelser med skrumpning og sammenvoksninger av slimhinner. Øyekomplikasjoner er hyppige og inkluderer alt fra tørre øyne til kronisk øyekatar og sårdannelser.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Bygum A, Andersen KE. Toksisk epidermal nekrolyse. Ugeskr Læger 2006; 168: 2645-9. PubMed
  2. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, last updated Mar 12, 2019. UpToDate
  3. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol 2023. pmid:36790777 PubMed
  4. Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol 2005; 94: 419-36. PubMed
  5. Chung WH, Hung SI, Yang JY, et al. Granulysin is a key mediator for disseminated keratinocyte death in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Nat Med 2008; 14: 1343. pmid:19029983 PubMed
  6. Caproni M, Torchia D, Schincaglia E, et al. Expression of cytokines and chemokine receptors in the cutaneous lesions of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 2006; 155: 722. pmid:16965421 PubMed
  7. Kridin K, Brüggen M-C, Chua S-L, et al. Assessment of Treatment Approaches and Outcomes in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Insights From a Pan-European Multicenter Study. JAMA Dermatol 2021; 157: 1182-90. pmid:34431984 PubMed
  8. de Prost N, Ingen-Housz-Oro S, Duong Ta, et al. Bacteremia in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: epidemiology, risk factors, and predictive value of skin cultures. Medicine (Baltimore) 2010; 89:28. PubMed
  9. Cohen V. Toxic epidermal necrolysis. Medscape, last updated Dec 20, 2018. emedicine.medscape.com
  10. Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed
  11. Morales ME, Purdue GF, Verity SM, et al. Ophthalmic Manifestations of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis and Relation to SCORTEN. Am J Ophthalmol 2010; 150:505. PubMed
  12. de Prost N, Mekontso-Dessap A, Valeyrie-Allanore L, et al. Acute respiratory failure in patients with toxic epidermal necrolysis: clinical features and factors associated with mechanical ventilation. Crit Care Med 2014; 42:118. PubMed
  13. Jha AK, Goenka MK. Colonic involvement in Stevens-Johnson syndrome: a rare entity. Dig Endosc 2012; 24:382. PubMed
  14. Chave TA, Mortimer NJ, Sladden MJ et al. Toxic epidermal necrolysis: current evidence, practical management and future directions. Br J Dermatol 2005; 153: 241-53. PubMed
  15. Sekula P, Dunant A, Mockenhaupt M, et al. Comprehensive survival analysis of a cohort of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2013; 133:1197. PubMed
  16. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. UpToDate, last updated Sep 27, 2021. UpToDate
  17. Huang YC, Li YC, Chen TJ. The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol 2012; 167: 424-32. PubMed
  18. Zárate-Correa LC, Carrillo-Gómez DC, Ramírez-Escobar AF, Serrano-Reyes C. Toxic epidermal necrolysis successfully treated with infliximab. J Investig Allergol Clin Immunol 2013; 23:61. PubMed
  19. Paradisi A, Abeni D, Bergamo F, et al. Etanercept therapy for toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2014; 71:278. PubMed
Annonse
Annonse