Pyoderma gangrenosum

Hva er pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum er en sjelden, men alvorlig sårsykdom i huden. Sykdommen kan arte seg på ulike måter, noe som kan føre til feil og forsinket diagnose med betydelige arrskader i huden som resultat. I minst halvparten av tilfellene foreligger en underliggende systemisk sykdom - eksempelvis Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, leddgikt, leukemi. Tilstanden ble første gang beskrevet i 1930.

Det er en sjelden sykdom. I USA rapporteres det om ett nytt tilfelle per 100.000 innbyggere per år. Mennesker i alle aldre kan rammes, men pyoderma gangrenosum opptrer hyppigst i aldersgruppen 30-50 år. Barn kan også få sykdommen, men de utgjør bare tre til fire prosent av det totale antallet. Det er ingen forskjell i forekomst mellom kjønnene.

Årsak

Årsaken er usikker, men sykdommen er i halvparten av tilfellene forbundet med en underliggende systemsykdom. Man antar det foreligger en forstyrrelse i immunsystemet. Huden er det organet som først og fremst rammes, men andre organer kan være involvert, for eksempel lungene, hjertet, sentralnervesystemet, fordøyelseskanalen, øynene, leveren, milten, bein og lymfeknuter.

Flere varianter av denne hudsykdommen finnes, men vanligst er klassisk pyoderma gangrenosum.

Symptomer

Sykdommen presenterer seg som et dypt sår med en velavgrenset kant. Såret er vanligvis fiolett eller blått. Sårkanten er ofte underminert (slitt og skadet) og omgivende hud er rød og litt hard. Såret starter vanligvis som en liten kvise (papel) eller samling med papler, som brytes ned og danner en rekke små sår som minner om en "kattepote". Disse sårene flyter så sammen og det sentrale området henfaller slik at det dannes ett sår.

Klassisk pyoderma gangrenosum kan forekomme på enhver hudoverflate, men ses først og fremst på leggene. Pasienten føler seg ofte kroppssyk med feber, slapphet, leddsmerter og muskelsmerter. Sårene er vanligvis smertefulle, og smerten kan være kraftig. Når sårene tilheler, ser arrene ofte ut som en sil med mange små hull. Tidlig diagnose og rask behandling reduserer risikoen for arr, mens stygge arr kan bli resultatet hvis diagnosen overses. Sårene oppstår hos 20-25 prosent på steder som har vært utsatt for en mindre skade eller et kirurgisk inngrep.

Undertyper

Peristomal pyoderma gangrenosum. Denne formen oppstår i nærheten av stomier (utlagt tarm) på bukveggen og utgjør omtrent 15 prosent av alle tilfeller med pyoderma. De fleste av disse pasientene har Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt. Sårene til disse pasientene likner på de med klassisk pyoderma gangrenosum, men broer av normalt vev deler opp såret. Sårene er smertefulle og kan gjøre det vanskelig å få festet stomiposen til bukveggen, noe som kan få innholdet i posen til å irritere huden mer enn normalt.

Pustulær pyoderma gangrenosum. Er en sjelden overflatisk variant av sykdommen. Pyoderma begynner ofte som en pussfylt kvise (pustel) eller gruppe pustler som senere kan flyte sammen og bli til et sår. Prosessen stopper på det pustulære stadiet, og pasienten har smertefulle pustulære sår som kan vedvare i måneder. Pustulær pyoderma synes å være begrenset til pasienter med betennelsessykdom i tarmen, og utslettene forekommer oftest på kroppen og strekkeflatene til armer og ben.

Bulløs pyoderma gangrenosum. Er en overflatisk variant som angriper armene og ansiktet mer enn bena. Den er oftest forbundet med blodsykdommer. Denne sykdomsformen danner konsentriske områder med blærer (bulløs) som sprer seg raskt i et konsentrisk mønster. De bulløse områdene kan brytes ned og danne mer overflatiske sår enn de som ses ved klassisk pyoderma, skjønt de fortsatt vil ha den blå, underminerte kanten.

Vegetativ pyoderma gangrenosum. Er en overflatisk form av sykdommen som synes å være mindre aggressiv enn de andre variantene. Den forekommer vanligvis som enkeltstående sår hos pasienter som ellers er friske og som lettere kan respondere på lokalbehandling enn de andre formene av sykdommen.

Diagnosen

Diagnosen stilles på grunnlag av sykehistorien og de typiske hudforandringene. Det er likevel viktig å utrede tilstanden med blodprøver, vevsprøver og bildediagnostikk for å utelukke annen sykdom. Ved mistanke om diagnosen bør pasienten henvises raskt til hudlege slik at eventuell behandling kan startes opp så tidlig som mulig.

Behandling

Målet med behandlingen er å stanse sykdomsutbredelsen og begrense arrdannelsen. Det finnes ingen helbredende behandling. Få behandlingsstudier er utført slik at det er usikkerhet om hva som er den beste behandlingen.

Ved milde til moderate tilfeller startes behandlingen sterktvirkende kortisonsalver eller -kremer. Alternativt kan det behandles med takrolimus. Hvis man ikke oppnår tilfredsstillende effekt med lokalbehandling, må det startes med systemisk behandling (tabletter). 

Hovedbehandlingen med systemiske midler er langvarig immunhemmende behandling. Ofte brukes høye doser kortikosteroider eller ciklosporin. Forskning tyder på at disse to midlene er likeverdige. I noen tilfeller kombineres kortikosteroider med andre immunhemmende midler for å kunne redusere de høye og skadelige dosene med kortison. I senere tid er man blitt oppmerksom på at nyere medisiner (blant annet infliksimab, etanercept) synes å ha god effekt ved tilstanden, men også disse behandlingene kan ha ugunstige bivirkninger.

Medisinene som brukes ved pyoderma gangrenosum, har stort sett god virkning og gir kontroll over sykdommen. Tidlig oppstart av behandlingen begrenser de varige skadene.

Pasientene oppfordres til å leve et mest mulig normalt liv og utføre alle de aktiviteter som de kan tolerere. Det er ingen holdepunkter for at et bestemt kosthold har innvirkning på sykdommen.

Prognose

Prognosen ved pyoderma gangrenosum er generelt god, men tilbakefall forekommer og arrdannelse er vanlig. Tidlig behandling vil begrense arrdannelsen og disse pasientene behøver ofte lite behandling senere, dog finnes det pasienter som ikke svarer like godt på behandlingen.

Dødsfall er sjeldne, men det kan forekomme som følge av ledsagende sykdom eller på grunn av komplikasjoner til behandlingen.