Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

IgG4-relatert sykdom: Årsak

Innhold i artikkelen

Det er økende dokumentasjon for at det er en autoimmun sykdom. Det antas at en infeksjon hos genetisk disponerte individer fører til defekt immuntoleranse med resulterende vedvarende immunrespons med økt antall plasmaceller og antistoffer av type IgG4.

Annonse

Fellestrekk for involverte organer er svulstliknende hevelse i angrepne organer. Ved mikroskopi av angrepet vev ses en invasjon av plasmaceller, fibrose med et karakteristisk sirkulært mønster, et økt antall eosinofile celler og betennelser i små blodårer.

Hvordan sykdommen oppstår, er ikke fullt ut forstått, men såkalte B- og T-lymfocytter i immunsystemet spiller sentrale roller. Disse produserer antistoffer av typen IgG4 og hos 60 prosent av pasientene med IgG4-relatert sykdom er mengden av disse antistoffene i blodet kraftig økt.

En lang rekke sykdommer som legene tidligere antok var selvstendige sykdommer, regnes i dag som IgG4-relatert sykdom. Det gjelder blant annet følgende:

  • Autoimmun pankreatitt (type 1)
  • Hypertrofisk pakymeningitt
  • Idiopatisk hypokomplementemisk tubulointerstitiell nefritt
  • Inflammatorisk pseudotumor (med affeksjon av orbita, lunger, nyrer eller andre organer)
  • Inflammatorisk aortaaneurisme
  • Mikulicz' sykdom (sialodakryoadenitt)
  • Multifokal fibrosklerose
  • Ormonds sykdom (idiopatisk retroperitoneal fibrose)
  • Periaortitt
  • Riedels tyreoiditt
  • Skleroserende mesenteritt

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet IgG4-relatert sykdom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012; 366:539. New England Journal of Medicine
  2. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015; 385:1460. PubMed
  3. Vikse J, Håland S, Brække Norheim K. IgG4-relatert sykdom. Tidsskr Nor Legeforen, publisert 4. september 2017. doi:10.4045/tidsskr.16.1099 DOI
  4. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol. 2003;38(10):982-984. doi:10.1007/s00535-003-1175-y DOI
  5. Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V, et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum. 2012;64(10):3061-3067. doi:10.1002/art.34593 DOI
  6. Wang L, Zhang P, Zhang X, et al. Sex disparities in clinical characteristics and prognosis of immunoglobulin G4-related disease: a prospective study of 403 patients. Rheumatology (Oxford). 2019;58(5):820-830. doi:10.1093/rheumatology/key397 DOI
  7. Karim F, Loeffen J, Bramer W, et al. IgG4-related disease: a systematic review of this unrecognized disease in pediatrics. Pediatr Rheumatol Online J. 2016;14(1):18. Published 2016 Mar 25. doi:10.1186/s12969-016-0079-3 DOI
  8. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Pathogenesis and clinical manifestations of IgG4-related disease. UpToDate, last updated May 20, 2019. UpToDate
  9. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181-1192. doi:10.1038/modpathol.2012.72 DOI
  10. Sah RP, Chari ST. Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol. 2011 Jan;23(1):108-13. PMID: 21124093.
  11. Kubo K, Yamamoto K. IgG4-related disease. Int J Rheum Dis. 2016;19(8):747-762. doi:10.1111/1756-185X.12586 DOI
  12. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688-1699. doi:10.1002/art.39132 DOI
  13. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Diagnosis and differential diagnosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated May 20, 2019. UpToDate
  14. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Treatment and prognosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated Dec 04, 2019. UpToDate
Annonse
Annonse