Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

IgG4-relatert sykdom: Symptomer

Ett eller flere organer kan være involvert, og symptomene avhenger av hvilke organer som er angrepet. Ofte presenterer pasienten seg med en svulst som har oppstått i løpet av kort tid i de angrepne organer eller en diffus forstørrelse av organet, for eksempel i bukspyttkjertelen.

Annonse

Flere organer er angrepet hos 60-90 prosent av pasientene. Hovne lymfeknuter er vanlig, og symptomer på astma og allergi foreligger hos 40 prosent. Allmenntilstanden er i tidlig fase god, men ofte oppstår etterhvert et betydelig vekttap. 

Diagnosen kan oppdages tilfeldig etter en røntgenundersøkelse eller etter undersøkelse av en vevsprøve (histologisk undersøkelse).

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet IgG4-relatert sykdom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012; 366:539. New England Journal of Medicine
  2. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015; 385:1460. PubMed
  3. Vikse J, Håland S, Brække Norheim K. IgG4-relatert sykdom. Tidsskr Nor Legeforen, publisert 4. september 2017. doi:10.4045/tidsskr.16.1099 DOI
  4. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol. 2003;38(10):982-984. doi:10.1007/s00535-003-1175-y DOI
  5. Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V, et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum. 2012;64(10):3061-3067. doi:10.1002/art.34593 DOI
  6. Wang L, Zhang P, Zhang X, et al. Sex disparities in clinical characteristics and prognosis of immunoglobulin G4-related disease: a prospective study of 403 patients. Rheumatology (Oxford). 2019;58(5):820-830. doi:10.1093/rheumatology/key397 DOI
  7. Karim F, Loeffen J, Bramer W, et al. IgG4-related disease: a systematic review of this unrecognized disease in pediatrics. Pediatr Rheumatol Online J. 2016;14(1):18. Published 2016 Mar 25. doi:10.1186/s12969-016-0079-3 DOI
  8. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Pathogenesis and clinical manifestations of IgG4-related disease. UpToDate, last updated May 20, 2019. UpToDate
  9. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181-1192. doi:10.1038/modpathol.2012.72 DOI
  10. Sah RP, Chari ST. Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol. 2011 Jan;23(1):108-13. PMID: 21124093.
  11. Kubo K, Yamamoto K. IgG4-related disease. Int J Rheum Dis. 2016;19(8):747-762. doi:10.1111/1756-185X.12586 DOI
  12. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688-1699. doi:10.1002/art.39132 DOI
  13. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Diagnosis and differential diagnosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated May 20, 2019. UpToDate
  14. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Treatment and prognosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated Dec 04, 2019. UpToDate
Annonse
Annonse