Primær biliær kolangitt (PBC)

Hva er primær biliær kolangitt?

PBC er en autoimmun sykdom hvor immunforsvaret reagerer mot celler i gallegangene i leveren og gir betennelse, arrforandringer og forstyrrelser i leverfunksjonen. Tidlige symptomer er slapphet, plagsom kløe eller tørre slimhinner. Andre symptomer som kommer senere i forløpet kan være fettglinsende avføring, gulsott og blodig oppkast. Symptomer ved langtkommen sykdom er pigmentering og fettknuter i huden.

PBC er en sjelden sykdom. Det finnes ca. 150-400 med sykdommen per million innbyggere. Forekomsten varierer rundt om i verden. Den er høyest i Nord-Europa. Cirka 90 prosent av pasientene er kvinner, hyppigst middelaldrende (40-60 år). Tilstanden er sjelden før 30-års alder. Dersom sykdommen påvises tidlig og medisinsk behandling settes i gang da, kan sykdomsutviklingen bremses. 

Årsaker

Årsaken til at immunforsvaret angriper eget vev, er ukjent. Men vi vet at visse arvelige faktorer samt kvinnelig kjønn øker risikoen for utvikling av sykdommen. Miljøfaktorer som for eksempel røyking kan øke risikoen ytterliggere.  

Symptomene skyldes sviktende leverfunksjon og at trykket i portvenen (venen inn til leveren) øker. Man får ikke utskilt galle til tarmen på grunn av skadede galleganger. Opphopningen av galle i kroppen gir gulsott, og mangelen på galle i tarmen gir dårligere fettnedbrytning og økte mengder fett i avføringen. Manglende opptak av viktige næringsstoffer blir konsekvensen.

Sent i forløpet av sykdommen kan pasienten oppleve episoder med blodig oppkast. Det skyldes blødning fra utposninger på blodårene i spiserøret, forårsaket av økt blodtrykk i venesystemet inn til leveren. Beinskjørhet kan oppstå på grunn av redusert aktivering av vitamin D i leveren.

Diagnostikk

En eller flere blodprøver på leverfunksjon er del av standardutredningen ved en rekke forskjellige symptomer. Hos personer med vedvarende forhøyede leverprøver der vanlige årsaker til dette er utelukket, bør PBC vurderes som mulig årsak. Den videre utredningen inkluderer spesielle antistoffer. Hos de aller fleste med PBC er antimitokondrie-antistoff forhøyet. Gallepigment (bilirubin) kan være forhøyet. 

Lever og galleblære

Ultralyd av lever brukes for å påvise eventuelle andre sykdommer i lever eller galleganger. ERCP kan være en nyttig undersøkelse hvor det føres et lite kikkertrør inn i gallegangene ved hjelp av gastroskop. Kontrastinnsprøytning brukes for å påvise forandringer i gallegangene. Vevsprøve fra leveren foretas med nålestikk gjennom huden. Dette gir sikker diagnose og klargjør hvor langt sykdommen er kommet.

Behandling

Hensikten med behandlingen er å lindre symptomene, bremse sykdomsutviklingen og behandle komplikasjoner. Behandlingen ledes av spesialist i indremedisin. Hovedbehandlingen er medikamentet ursodeoksykolsyre og bør settes i gang så snart diagnosen er stilt.

Ursodeoksykolsyre er en gallesyre med færre leverskadelige egenskaper enn de gallesyrene leveren selv produserer. Den konkurrerer med kroppens egne gallesyrer om opptak i blodet fra nedre del av tynntarmen. Fast behandling med ursodeoksykolsyre vil sørge for at dette vil bli den dominerende gallesyren som kommer over i blodet.

Behandlingen bedrer både symptomer og leveutsiktene, også hos pasienter uten plager. Over uker og måneder vil også leverprøvene bedre seg hos de fleste. Tidligere var levertransplantasjon påkrevd for mange av disse pasientene, men med ursodeoksykolsyre behøver de færreste transplantasjon.

Medisinen tas én gang om dagen. Det kan være aktuelt å øke dosen gradvis over 1-2 uker for å unngå ubehag som kløe og løs avføring. Den største ulempen med behandlingen er dens kostnader og behovet for langtidsbehandling. Smaken av medisinen kan oppleves ubehagelig, og det anbefales å innta den med fruktjuice.

Et nytt preparat, obetikolsyre (Ocaliva), er en syntetisk fremstilt gallesyreanalog. Dette preparater er vist å dempe inflammasjon og symptomer, enten som tillegg til ursodeoksykolsyre eller som eneterapi hos pasienter som ikke tåler ursodeoksykolsyre.

Levertransplantasjon blir nødvendig hos en del av pasientene som utvikler leversvikt. Slapphet og kløe vil vanligvis gå tilbake og den metabolske beinsykdommen vil bli bedre etter forbigående å ha blitt verre de første 6-12 månedene. Noen av pasientene vil få tilbakefall til tross for transplantasjonen. 

Prognose

Sykdomsprosessen har ofte vedvart i flere år før pasienten får symptomer og får stilt diagnosen. Hos andre pasienter blir diagnosen stilt før symptomer utvikler seg, som oftes fordi vedvarende forhøyede leverprøver utredes videre. Forløpet varierer mye fra person til person, og er derfor vanskelig å forutsi. Tidlig oppstart av behandling øker leveutsiktene.

Gjennomsnittlig overlevelse etter symptomdebut var tidligere rundt 10 år. Effektiv behandling har redusert behovet for transplantasjon og forbedret overlevelsen. Mange av pasientene der behandlingen startes tidlig, kan ha normale leveutsikter.