Amyloidose

Hva er amyloidose?

Amyloidose er en sjelden sykdom som skyldes avleiring av spesielle proteiner i kroppens organer. De skadelige stoffene som forårsaker denne avleiringen, kalles amyloid. Det kan være mange ulike årsaker til dannelse av amyloid, og det finnes en rekke ulike typer amyloidose. 

Det er beskrevet mer enn 30 ulike amyloidoseformer. Typen amyloidose bestemmes ut fra analyse av vevsprøve hvor man kan identifisere proteinet som inngår i amyloidet hos den enkelte pasient. 

Det er funnet at forekomsten av amyloidose er ca. 1 nytt tilfeller per 100 000 innnbyggere per år. 

Årsaker

De to mest kjente amyloidoseformene er AL-amyloidose og AA-amyloidose. AL-amyloidose skyldes økt antistoffproduksjon fra plasmaceller i beinmargen - deler av antistoffene lagres i ulike vev som amyloid.

AA-amyloidose skyldes økt produksjon av proteinet amyloid A. Dette proteinet kan det bli produsert for mye av hos pasienter med sykdommer som medfører kronisk betennelse i kroppen. AA-amyloidose kan derfor ses hos pasienter med enkelte kroniske revmatiske sykdommer, for eksempel leddgikt, eller betennelser i tarmen som f eks. Crohns sykdom. Kroniske infeksjoner og enkelte krefttilstander kan også medføre AA-amyloidose. 

I tillegg finnes det ca. 30 andre typer, hvorav noen er arvelige. 

Symptomer

Amyloidose kan angripe mange av kroppens organer, og derfor vil symptomene ofte kunne være svært forskjellige fra pasient til pasient. De organene som rammes hyppigst er nyrer, hjerte, lever eller tarmer og huden. 

Vanligst er amyloidavleiringer i nyrene, noe som på sikt kan gi redusert nyrefunksjon og nyresvikt. Man kan da få protein (eggehvite) i urinen, vannansamlinger i kroppen og forhøyet blodtrykk. Amyloidose i hjertet kan gi sviktende hjertefunksjon, og man kan ha symptomer fra lever, tarmer, nerver og hud. 

Diagnostikk

Ved mistanke om amyloidose er det nødvendig med grundig utredning i sykehus. En bekreftelse av diagnosen avhenger av at det blir tatt en vevsprøve som påviser amyloid, og at spesialundersøkelser identifiserer typen amyloid. 

Samtidig tas blod-, urin- og bildeundersøkelser for å avgjøre utbredelsen av sykdommen. Dette er nødvendig for å bestemme hva som er riktig behandling i det enkelte tilfellet. 

Behandling

Det finnes ingen enkelt medisin som kan helbrede amyloidose. Hos personer med revmatiske sykdommer, langvarige infeksjoner eller kreft kan amyloidosen noen ganger gå tilbake når man behandler den underliggende tilstanden. Blant de medisinene som brukes mest til å behandle amyloidose, er derfor midler mot revmatiske sykdommer og cellegiftkurer. I tillegg finnes det behandlingsmuligheter for å lindre mange av symptomene som følger med tilstanden. Autolog benmargstransplantasjon kombinert med cellegift er aktuelt når det er sykdommer i beinmargen som er den underliggende årsaken. 

Prognose

Det finnes som nevnt ulike årsaker til amyloidose, og ulike grader av sykdommen. Amyloidavleiringer kan være beskjedne og medføre ubetydelige funksjonsforstyrrelser. I andre tilfeller kan avleiringen i indre organer føre til svekkelse og ødeleggelse av organere, f. eks. eksempel hjerte eller nyrer. 

Prognosen avhenger av hvor godt den underliggende sydommen kan behandles, og av hvor stor skade amyloid-avleiringene har påført de enkelte organene.