Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Svangerskapspemfigoid: Kjerneopplysninger

Innhold i artikkelen

Definisjon

  • Tidligere kalt herpes gestationis
  • Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide og forbundet med økt risiko for fosteret1-2
  • Tilstanden ble tidligere ansett for å være en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annen patofysiologi
Annonse

Forekomst

  • Insidens 1 per 20.000 til 50.000 svangerskap
  • Det vil si i 1-2 av 50-60.000 svangerskap, eller 1-2 tilfeller årlig i Norge
  • Sykdommen er funnet å debutere i3
    • Første trimester - 18%
    • Andre trimester - 34%
    • Tredje trimester - 34%
    • Post partum - 14%

Etiologi og patogenese

  • Patogenesen er ikke fullstendig kartlagt
  • Det er genetisk assosiasjon til HLA-DR3 og HLA-DR4 hos mødre, og til HLA-DR2 hos fedre4
  • Det primære stedet for autoimmunitet synes å være placenta
  • Det ses avleiring av C3 i basalmembransonen og subepidermale bullae
    • IgG finnes noe sjeldnere
  • Sannsynligvis dannes det antistoffer på autoimmunt grunnlag mot placentalt og eget kutant basalmembranantigen - antistoffer rettet mot hemidesmosomale proteiner, oftest BP1805

Disponerende faktorer

  • Svangerskap
  • Tilstanden er også assosiert med trofoblastsykdommer
  • Bruk av østrogen kan fremprovosere nye utbrudd

ICPC-2

  • S99 Hud/underhud sykdom IKA

ICD-10

  • O26.4 Herpes gestationis
  1. Pomeranz MK. Dermatoses of pregnancy. UpToDate, last updated Mar 29, 2017. UpToDate
  2. Huilaja L, Mäkikallio K, Tasanen K. Gestational pemphigoid. Orphanet J Rare Dis 2014; 9:136. PubMed
  3. Hjortø S, Skov L, Lykke JA. Obstetriske dermatoser. Ugeskr Læger 2014; 20 (176): 1883-7. pmid:V05130346
  4. Solberg SM, Tolaas E, Sviland L. En gravid kvinne med kløende utslett. Tidsskr Nor Legeforen 2008; 9: 1062-3. PubMed
  5. Huilaja L, Mäkikallio K, Tasanen K, Gestational pemphigoid. Orphanet J Rare Dis 2014;9: 136 PubMed
  6. Powell AM, Sakuma-Oyama Y, Oyama N, et al. Usefulness of BP180 NC16a enzyme-linked immunosorbent assay in the serodiagnosis of pemphigoid gestationis and in differentiating between pemphigoid gestationis and pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy. Arch Dermatol 2005; 141:705. PubMed
  7. Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev 2010; :CD002292. Cochrane (DOI)
  8. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of 87 patients with pemfigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999; 24: 255-9. PubMed
  9. Teran VA. Pemphigoid gestationis. Medscape, last updated Jun 02, 2017. emedicine.medscape.com
  10. Chi CC, Wang SH, Charles-Holmes R, et al. Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes. Br J Dermatol 2009; 160: 1222. pmid:19298272 PubMed
Annonse
Annonse