Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er i seg selv ingen sykdom, men en samling symptomer og tegn på at det foreligger en eller annen form for sykdom i nyrene.

Nyre med samlesystem og blodrer
I ca. 50 prosent av tilfellene hos voksne og 90 prosent av tilfellene hos barn, skyldes utvikling av nefrotisk syndrom en betennelse i selve nyrevevet.

Sist oppdatert:

28. feb. 2023

Hva er nefrotisk syndrom?

Definisjonen på nefrotisk syndrom er funn av:

  • Protein i urinen (mer enn 3,0 g/døgn)
  • Nedsatt mengde proteiner i blodet (hypoalbuminemi)
  • Ødem, det vil si opphopning av væske i kroppen med hevelse i ankler/legger, ansiktet og eventuelt andre steder
  • En analyse av en vevsprøve hentet fra nyrene gir diagnosn med sikkerhet 
Nyre, lengdesnitt
Annonse

I tillegg finner en ofte samtidig for mye fettstoffer i blodet, redusert nyrefunksjon, økt tendens til blodpropp og høyt blodtrykk.

Nefrotisk syndrom er en sjelden tilstand som forekommer i alle aldre. Tilstanden er vanligst hos barn under 7 år med 2-7 tilfeller per 100.000 per år. Hos voksne er det funnet en forekomst på 3 tilfeller per 100.000 voksne per år.

Sykdomsutvikling

Proteinlekkasje

Nyrenes oppgaver er i hovedsak å skille ut avfallsstoffer og bidra til å regulere væskemengden i kroppen. En nyresykdom reduserer nyrenes evne til å gjennomføre sine oppgaver. Ved nefrotisk syndrom "lekker" proteiner fra blodet over i urinen, og det blir etter hvert underskudd av protein i blodet. Skummende urin kan være et uttrykk for at det er for mye proteiner i urinen. 

En viktig oppgave for proteinene i blodet er å holde væsken i blodbanen. Lavt proteininnhold i blodet medfører at væske siver ut av blodbanen og inn i vevet omkring. Dette gir væskeansamlinger og hevelse i kroppen (ødemer). Utenfor blodårene vil tyngdekraften ta kontroll over væske i kroppen, og hevelsen samler seg særlig rundt nederste kroppsdel (beina om man står mye, setet og ryggen om man er sengeliggene). 

Proteiner produseres i leveren. Når nivået av proteiner synker, forsøker leveren å korrigere dette med å produsere mer protein. Under denne prosessen lager leveren også mer kolesterol (lipoproteiner), og dette fører til høyere nivåer av fettstoffer i blodet, noe som i sin tur kan øke tendensen til åreforkalkning (aterosklerose).

Forstyrrelser i væskereguleringen

I tillegg til disse forandringene kan nyrene miste evnen til å regulere væskeinnholdet i kroppen. Det fører til overskudd av væske i kroppen, noe som igjen kan resultere i forhøyet blodtrykk. Etter hvert som filtreringssystemet i nyrene blir ødelagt, vil også andre nyrefunksjoner kunne svekkes, og man kan få nyresvikt.

Årsaker

I ca. 50 prosent av tilfellene hos voksne og 90 prosent av tilfellene hos barn, skyldes utvikling av nefrotisk syndrom en betennelse i selve nyrevevet (glomerulonefritt). Hos barn er den dominerende årsaken (70-80 prosent) såkalt minimal change glomerulonefritt.

Det finnes mange typer nyrebetennelser, og den underliggende årsaken er nesten alltid ukjent (idiopatisk). Hos voksne kan også såkalte bindevevssykdommer eller stoffskiftesykdommer føre til nefrotisk syndrom. Hyppigst av disse er systemisk lupus erythematosus (SLE), amyloidose og diabetes mellitus.

Annonse

Symptomer

Blant de vanligste symptomene er hevelser i ansiktet og rundt øynene, samt i føttene og leggene. Andre symptomer er tretthet, kvalme og manglende apetitt. Hos småbarn kan det ofte være vektøkning og poser rundt øynene som får foreldrene til å søke lege. Blant de voksne pasientene legger noen merke til at urinen skummer (på grunn av høyt innhold av protein). Eventuelle ødemer er vanligvis lokalisert til beina hos oppegående, og ryggen og setet hos sengeliggende. Noen kan også få symptomer som tungpust og forstørret mage. Barn kan få magesmerter.

Diagnosen

Mistanken om nefrotisk syndrom vekkes ved tilstedeværelse av ødemer. I tillegg vil urinundersøkelse vise forhøyede nivåer av proteiner. Det er nødvendig med omfattende blodprøver, og det vil også bli tatt ultralyd eller lignende undersøkelser av nyrene. En vevsprøve av en nyre er nødvendig for å fastslå diagnosen med sikkerhet, og for å avgjøre hvilken type nyrebetennelse som foreligger.

Behandling

Behandlingen foregår i startfasen på sykehus og følges opp av nyrespesialist. Generelt består behandlingen av en regulering av kroppens væske- og saltinnhold. Dette gjøres ved hjelp av tilpassninger av væskeinntak og kost, samt gjennom medikamentell behandling.

Hovedbehandlingen er vanndrivende midler, til dels i ganske høye doser fordi disse midlene ikke virker så godt ved denne tilstanden som ellers. Bruk av såkalte ACE-hemmere er vist å kunne redusere utskillelsen av protein i urinen og dempe utviklingen av nyresykdom. Kortikosteroider er noe omstridt, de har dårlig effekt ved idiopatisk nefrotisk syndrom, men de synes å ha klar effekt hos barn og i de tilfellene der nefrotisk syndrom kommer sekundært til en annen sykdom.

Komplikasjoner

Pasienter med nefrotisk syndrom har økt risiko for blodpropp, for eksempel dype venetromboser. Videre har de lettere for å få infeksjoner. Risikoen for slike komplikasjoner bedømmes vanligvis ikke så overhengende at det anbefales forebyggende behandling med antibiotika.

Høyt kolesterol og høyt nivå av andre fettstoffer i blodet øker risikoen over tid til å utvikle hjerte- og karsykdommer.

Over tid kan pasienter med nefrotisk syndrom få mangelsykdommer, inkludert mangel på proteiner. Det vil ofte foreligge en nedbrytning av kroppens muskulatur, slik at muskelmasse og muskelkraft svekkes.

Prognose

Utsiktene for helbredelse er gode hos barn der en stor andel blir helt friske. Også hos voksne kan dette være en forbigående tilstand. Men dersom tilstanden er en komplikasjon til annen sykdom, kan det i mange tilfeller ende med nyresvikt og behov for behandling med kunstig nyre (dialyse).

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Nefrotisk syndrom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Kodner C. Diagnosis and management of nephrotic syndrome in adults. Am Fam Physician 2016 Mar 15;93(6):479-485.
  2. Pepper R, Connolly J. Assessment of nephrotic syndrome. BMJ Best Practice, last reviewed 20 Jan 2023. bestpractice.bmj.com
  3. Agrawal S, Zaritsky JJ, Fornoni A, Smoyer WE. Dyslipidaemia in nephrotic syndrome: mechanisms and treatment. Nat Rev Nephrol. 2018 Jan; 14(1): 57–70. www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Elie V, Fakhoury M, Deschênes G, et al. Physiopathology of idiopathic nephrotic syndrome: lessons from glucocorticoids and epigenetic perspectives. Pediatr Nephrol. 2012;27:1249-1256. PubMed
  5. Hull RP, Goldsmith DJA. Nephrotic syndrome in adults. Clinical Review. BMJ 2008; 336: 1185-9. PubMed
  6. Heldal K. Nefrotisk syndrom. Norsk legemiddelhåndbok. Sist endret 15.03.2022. www.legemiddelhandboka.no
  7. Siddall EC, Radhakrishnan J. The pathophysiology of edema formation in the nephrotic syndrome. Kidney Int. 2012;82(6):635–642.
  8. Radhakrishnan J, Cattran DC. The KDIGO practice guideline on glomerulonephritis: reading between the (guide)lines—application to the individual patient. Kidney Int. 2012;82(8):840–856.
  9. Hahn D, Hodson EM, Willis NS, et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2015;3:CD001533. DOI:10.1002/14651858.CD001533.pub5 DOI
  10. Bjerre A, Klingenberg C. Proteinuri hos barn. Generell veileder i pediatri. Sist faglig oppdatert: 01.01.2020. www.helsebiblioteket.no
  11. Chen Y, Schieppati A, Chen X, et al. Immunosuppressive treatment for idiopathic membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(10):CD004293. Cochrane (DOI)
  12. Chen Y, Schieppati A, Chen X, Cai G, Zamora J, Giuliano GA, Braun N, Perna A. Immunosuppressive treatment for idiopathic membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome. Cochrane Database of Syst Rev 2014, Issue 10. Art. No.: CD004293. DOI: 10.1002/14651858.CD004293.pub3 DOI
  13. Wu HM, Tang JL, Cao L, Sha ZH, Li Y. Interventions for preventing infection in nephrotic syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 4. Art. No.: CD003964. DOI: 10.1002/14651858.CD003964.pub3. DOI
  14. Kayali F, Najjar R, Aswad F, Matta F, Stein PD. Venous thromboembolism in patients hospitalized with nephrotic syndrome. Am J Med 2008; 121: 226-30. PubMed
  15. Mahmoodi BK, ten Kate MK, Waandes F, et al. High absolute risks and predictors of venous and arterial thromboembolic events in patients with nephrotic syndrome: results from a large retrospective cohort study. Circulation 2008; 117: 224-30. Circulation
Annonse
Annonse