Retinitis pigmentosa: Forløp

Retinitis pigmentosa kan forløpe på ulike måter. Noen utvikler synstap i barndommen, mens andre forblir uten symptomer frem til midt i voksenlivet. Prognosen er dårligere jo tidligere i livet tilstanden diagnostiseres. Når tilstanden diagnostiseres i barndommen, vil den alltid føre til blindhet innen voksenalderen, mens eldre som får diagnostisert tilstanden, som regel får lettere plager.

Mange frembyr et klassisk mønster der de tidligste tegnene er vansker med å tilpasse seg mørke og utvikling av nattblindhet i ungdomstiden og tap av synsfeltet rundt sentralsynet i ung voksen alder. Etter som sykdommen utvikler seg, mister disse personene stadig mer av det perifere synet og utvikler etter hvert tunnelsyn. Til sist mister de også det sentrale synet omkring 60-årsalderen. De fleste anses som blinde ved 40-årsalderen fordi de har et betydelig innskrenket synsfelt. De aller fleste bevarer imidlertid såkalt lyssyn.

Det kan være vanskelig å oppdage sykdommen tidlig fordi enkelte personer med begynnende retinitis pigmentosa (og noen av oss andre) sjelden oppholder seg i skikkelig mørke fordi det finnes elektrisk belysning de fleste steder. På det tidspunkt en person blir klar over sin nattblindhet, kan en reduksjon i antallet staver og tapper i netthinnen være betydelig redusert - og disse netthinnecellene lar seg ikke gjenskape.

Selv om det perifere synet er redusert med 50 prosent, vil en person ha små problemer med å utføre daglige oppgaver. Leseproblemer og vansker med å utføre daglige aktiviteter oppstår når synsskarpheten blir klart redusert (dårligere enn 0,5 (20/40)). Objektive mål på følsomheten til disse fotoreseptorene er mye mer pålitelige enn symptomer i diagnostikken av retinitis pigmentosa og i graderingen av alvorlighet.