Pemfigus: Behandling
Målet med behandlingen er å oppnå full bedring (komplett remisjon) med minimale bivirkninger og etterhvert opphør av all behandling eller vedlikeholdsbehandling med laveste effektive dose. Mistanke om pemfigus fører alltid til henvisning til hudlege. Siden sykdommen er sjelden, finnes det få medikamentstudier, og responsen på behandling varierer betydelig fra pasient til pasient.

Når tilstanden er omfattende, må pasienten innlegges på sykehus, der det gis støttebehandling med antibiotika og næring intravenøst. Hovedbehandlingen er kortison. Ved milde former er det tilstrekkelig å bruke en sterk kortisonsalve, mens ved mer uttalte former må kortison gis som tabletter - til dels i høye doser. For å unngå noen av bivirkningene til kortison, kan det være aktuelt å gi andre medisiner i tillegg - dessverre kan også disse gi alvorlige bivirkninger. Kompliserende infeksjoner behandles med antibiotika.
Det biologiske legemidlet rituksimab brukes i økende grad og har god effekt både i oppstartsbehandlingen og i vedlikeholdsbehandlingen. Også intravenøst immunglobulin (IVIG) er en virksom behandling. IVIG synes å virke selektivt og hurtig og reduserer konsentrasjonen av pemfigus-antistoffer.
Det er avgjørende å få kontroll over sykdommen så snart som mulig, da det vil gi en god prognose. Derfor må legene bruke høye kortisondoser, eventuelt annen behandling i tillegg.
Vil du vite mer
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Pemfigus . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. PubMed
- Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last reviewed 11 March 2022. bestpractice.bmj.com
- Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PubMed
- Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. emedicine.medscape.com
- Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. emedicine.medscape.com
- Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. emedicine.medscape.com
- Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
- Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. PubMed
- Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42.
- Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 PubMed
- Kridin K, Mruwat N, Ludwig RJ. Association of Rituximab With Risk of Long-term Cardiovascular and Metabolic Outcomes in Patients With Pemphigus. JAMA Dermatol 2022. pmid:36449276 PubMed
- Kridin K, Zelber-Sagi S, Comaneshter D, Batat E, Cohen AD. Pemphigus and hematologic malignancies: A population-based study of 11,859 patients. J Am Acad Dermatol. 2018 Jun;78(6):1084-1089.e1. Epub 2017 Dec 2. PMID: 29198780. PubMed