Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Kliniske studier

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Legekurs

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Kortison

Beinskjørhet, oversikt

Vil du vite mer

Pemfigus

Blemmeutslett

NHI.no

 som forårsaker store blemmer (bullae) i hud og slimhinner. En bulla er en velavgrenset ansamling av strågul (serøs) væske i huden, og blemmen har en diameter på minst 5 mm. Slike blemmer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer.

Ubehandlet er pemfigus nesten alltid dødelig. Det skilles mellom to hovedtyper - pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriper ulike lag i huden, har forskjellige symptomer og angripes av ulike antistoffer. Det finnes flere undertyper av hver form.

Pemfigus vulgaris har blærer i overhuden. Ofte oppstår forandringene først i munnslimhinnen, deretter sprekker blærene og etterlater sårdannelse. Tilstanden ledsages vanligvis ikke av kløe.

Pemfigus foliaceus er lokalisert mer i hudoverflaten og gir mer åpne sår enn blemmer. Det finnes flere underarter av denne. Munnslimhinnen angripes ikke. Pemfigus foliaceus forekommer sjelden i Skandinavia, men forekommer hos opptil tre prosent i Afrika. Tilstanden er mest vanlig hos middelaldrende og eldre.

Pemfigus er en sjelden sykdom og forekomsten er funnet å være 0,75-5 nye tilfeller per en million mennesker per år. Tilstanden debuterer vanligvis hos middelaldrende og eldre.

Hva er pemfigus?

Den dypereliggende formen - pemfigus vulgaris

Den mer overflatiske formen - pemfigus foliaceus

Sykdommen skyldes autoantistoffer (proteiner i blodet) mot strukturer på celler i huden. Antistoffene forårsaker at cellene i overhuden blir skilt fra hverandre, og det dannes blærer i overhuden. De fleste tilfeller av pemfigus vulgaris og foliaceus oppstår spontant uten noen kjent underliggende årsak.

I noen få tilfeller kan pemfigus være en reaksjon på medikamentbruk. Penicillamin (medikament mot revmatisme) og kaptopril (blodtrykksmedisin) kan gi pemfigusbilde.

Arveanlegg spiller sannsynligvis en rolle i enkelte tilfeller. Pemfigus kan finnes sammen andre sykdommer med unormal reaksjon i immunforsvaret. Ved enkelte godartede og ondartede svulster kan pemfigus også forekomme.

Årsaker

Diagnosen stilles på grunnlag av det typiske utslettet, vevsprøver fra utslettene som mikroskoperes av eksperter på sykehus, og som bekrefter at det dreier seg om en reaksjon mellom celler i huden og antistoffer.

Diagnostikk

Målet med behandlingen er å oppnå full bedring (komplett remisjon) med minimale bivirkninger og etterhvert opphør av all behandling eller vedlikeholdsbehandling med laveste effektive dose. Mistanke om pemfigus fører alltid til henvisning til hudlege. Siden sykdommen er sjelden, finnes det få medikamentstudier, og responsen på behandling varierer betydelig fra pasient til pasient.

Når tilstanden er omfattende, må pasienten innlegges på sykehus, der det gis støttebehandling med antibiotika og næring intravenøst. Hovedbehandlingen er 

. Ved milde former er det tilstrekkelig å bruke en sterk kortisonsalve, mens ved mer uttalte former må kortison gis som tabletter - til dels i høye doser. For å unngå noen av bivirkningene til kortison, kan det være aktuelt å gi andre medisiner i tillegg - dessverre kan også disse gi alvorlige bivirkninger. Kompliserende infeksjoner behandles med antibiotika.

 rituksimab brukes i økende grad og har god effekt både i oppstartsbehandlingen og i vedlikeholdsbehandlingen. Også intravenøst immunglobulin (IVIG) er en virksom behandling. IVIG synes å virke selektivt og hurtig og reduserer konsentrasjonen av pemfigus-antistoffer.

Det er avgjørende å få kontroll over sykdommen så snart som mulig, da det vil gi en god prognose. Derfor må legene bruke høye kortisondoser, eventuelt annen behandling i tillegg.

Behandling

Tidligere var sykdommen ofte dødelig, og det kan den også være i dag dersom du ikke får riktig behandling.

Stort behov for kortisonpreparater gjør at sykdommen ofte vil bli komplisert av bivirkninger fra disse medikamentene. Dette kan være 

, innvirkning på blodtrykk og økt tendens til infeksjoner.

Pemfigus er en kronisk sykdom som du må leve med resten av livet. Men studier viser at etter fem år er halvparten friske og etter ti år er 75 prosent friske. God overvåkning og eventuelt forsiktig behandling er likevel nødvendig for å forhindre at sykdommen blusser opp igjen.

Prognose

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=J Eur Acad Dermatol Venereol[ta]+AND+34[vol]+AND+1900[page]

Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. 

--&gt; https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/454

Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last reviewed 11 March 2022. 

Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. 

--&gt; https://emedicine.medscape.com/article/1064019-overview

Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. 

--&gt; https://emedicine.medscape.com/article/1064452-overview

Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. 

--&gt; https://emedicine.medscape.com/article/1063776-overview

Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. 

--&gt; https://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview

Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. 

Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. 

Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42. 

Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=36449276[uid]

Kridin K, Mruwat N, Ludwig RJ. Association of Rituximab With Risk of Long-term Cardiovascular and Metabolic Outcomes in Patients With Pemphigus. JAMA Dermatol 2022. pmid:36449276 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=29198780[uid]

Kridin K, Zelber-Sagi S, Comaneshter D, Batat E, Cohen AD. Pemphigus and hematologic malignancies: A population-based study of 11,859 patients. J Am Acad Dermatol. 2018 Jun;78(6):1084-1089.e1. Epub 2017 Dec 2. PMID: 29198780. 

Pemfigus: Diagnostikk

Vil du vite mer