Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Pemfigus: Symptomer

Den dypereliggende formen - pemfigus vulgaris

Tilstanden starter i de fleste tilfeller med smertefulle sår i munnen som ikke gror. Blemmer er sjeldne siden de sprekker kort tid etter at de er dannet og etterlater seg et sår. Det er vanligvis mange sår, de er overflatiske og uregelmessige i form og oppstår fra en tilsynelatende frisk slimhinne. Sårene gror ikke, i motsetning til mer uskyldige munnsår.

Annonse

Etter uker til måneder vil tilstanden øke på med hudutslett - vanligvis i skalpen, ansiktet og øvre del av kroppen. Det kan også foreligge symptomer som tyder på sykdom også i nesen (nesetetthet, renning fra nesen) og spiserøret (smerter ved svelging, heshet). Noen ganger kan hudutslett være de første tegnene på sykdommen. Hudutslettene begynner vanligvis som små blærer fylt med klar væske som oppstår fra tilsynelatende frisk hud. Blemmene er vanligvis slappe fordi overliggende hinne er tynn og tåler lite trykk. Siden blemmene er tynne, sprekker blemmene etter noen dager og erstattes av skarpt avgrensede, myntstore, overflatiske utslett med en kant av skrukken hud.

Pemfigus vegetans er en variant av pemfigus vulgaris der utslettene vanligvis opptrer i armhulene, lyskene og under brystene til kvinner. Tilstanden antas å opptre hos pasienter med en mindre aggressiv form av pemfigus.

Den mer overflatiske formen - pemfigus foliaceus

Tilstanden er så overflatisk at det finnes ikke overliggende vev som kan danne blemmer. Utslettene begynner med en rekke kløende, skorpedannende, myntstore flekker på øvre del av kroppen, ansiktet og skalpen.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Pemfigus . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. PubMed
  2. Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last reviewed 11 March 2022. bestpractice.bmj.com
  3. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PubMed
  4. Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. emedicine.medscape.com
  5. Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. emedicine.medscape.com
  6. Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. emedicine.medscape.com
  7. Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
  8. Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. PubMed
  9. Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42.
  10. Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 PubMed
  11. Kridin K, Mruwat N, Ludwig RJ. Association of Rituximab With Risk of Long-term Cardiovascular and Metabolic Outcomes in Patients With Pemphigus. JAMA Dermatol 2022. pmid:36449276 PubMed
  12. Kridin K, Zelber-Sagi S, Comaneshter D, Batat E, Cohen AD. Pemphigus and hematologic malignancies: A population-based study of 11,859 patients. J Am Acad Dermatol. 2018 Jun;78(6):1084-1089.e1. Epub 2017 Dec 2. PMID: 29198780. PubMed
Annonse
Annonse